Amiloidose gastrointestinal

Abdome Agudo Obstrutivo Com Achado De Amiloidose Envolvendo Intestino Delgado: Um Relato De Caso

“…Embora a hipótese diagnóstica de amiloidose possa ser sugerida pelo histórico e pelas manifestações clínicas do paciente o diagnóstico da doença e a definição do tipo de amiloidose só é possível após a biópsia do órgão alvo ou de algum outro sítio com alta probabilidade de depósito (como medula óssea e tecido adiposo abdominal) ou após necropsia 1,2,10 . Na coloração histopatológica, os depósitos amiloides ligam-se ao corante Vermelho do Congo, tornando-se vermelhos à microscopia óptica e produzindo uma birrefringência verde-maçã sob a luz polarizada.…”

“…Dentre as principais causas de morte estão: insuficiência renal crônica; morte súbita; hemorragia gastrointestinal; insuficiência respiratória; insuficiência cardíaca; infecções. A escolha do tratamento depende do subtipo de amiloidose variando entre medicações venosas, medicações orais e transplante de órgãos 1,3,4,11,12 .…”

“…A amiloidose consiste em um grupo de doenças raras, causadas pelo depósito extracelular de material amorfo denominado substância amiloide, composta por proteínas séricas com modificação em sua estrutura original (misfolding) 1,2 . Tal modificação estrutural culmina na incapacidade de auto degradação e na capacidade de adquirirem a propriedade de formar fibrilas amiloides, proteínas insolúveis que se agregam e depositam-se em órgãos e tecidos.…”

“…Tal modificação estrutural culmina na incapacidade de auto degradação e na capacidade de adquirirem a propriedade de formar fibrilas amiloides, proteínas insolúveis que se agregam e depositam-se em órgãos e tecidos. Esses depósitos podem gerar diversas manifestações clínicas, dependendo do tipo, da localização e da quantidade de depósito 1 .…”

“…Na amiloidose localizada podem surgir nódulos similares a tumores nos pulmões, na laringe, na pele, na bexiga, no intestino delgado e na língua 3 . A amiloidose tem maior incidência acima da quinta década, no sexo masculino e não possui sinais e sintomas patognomônicos 1,3 .…”