Introdução: A amelogênese imperfeita é um distúrbio hereditário raro, caracterizado pela má formação do esmalte dentário, afetando a dentição decídua e permanente. O diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais para melhorar a qualidade de vida do paciente. Entretanto, o processo terapêutico pode ser desafiador, requerendo conhecimento e habilidades específicas do Cirurgião-Dentista e outros profissionais participantes do tratamento. Objetivo: Verificar os fatores associados à amelogênese imperfeita, bem como a reabilitação bucal do paciente. Método: Revisão integrativa da literatura, por meio de buscas por estudos nas bases de dados Scielo, Pubmed/Medline e BVS, utilizando descritores em português e inglês previamente elaborados (“amelogênese imperfeita” “causalidade”, “diagnóstico”, “reabilitação bucal”; “amelogenesis imperfecta”, “causality”, “diagnosis” “mouth rehabilitation”). Foram selecionados estudos observacionais e ensaio clínico, publicados entre 2017 e 2021, em português ou inglês, possuindo no título ou resumo pelo menos um dos descritores utilizados nos critérios de busca. Foram excluídos os trabalhos de conclusão de curso, como dissertações, teses e monografias, bem como os textos incompletos, artigos duplicados, livros e opiniões de especialistas. Resultados: Foram encontrados 62 estudos publicados nos últimos 5 anos. Entretanto, a partir da análise quanto aos critérios de elegibilidade, foram selecionados e analisados apenas 16 estudos. A síntese das publicações evidenciou que o diagnóstico precoce e o envolvimento da família são aspectos essenciais para que o tratamento alcance os melhores resultados. Diversas técnicas e materiais podem ser utilizados para a reabilitação oral do paciente, sendo que a opção de escolha depende, principalmente, das condições socioeconômicas, grau de comprometimento dos dentes e idade do paciente. Algumas técnicas mais frequentes envolvem a restauração com resinas compostas, cerâmicas e ionômero de vidro, abordagem cirúrgica e uso de próteses fixas. Conclusão: A Odontologia alcançou elevado patamar de diagnóstico e tratamento dos casos de amelogênese imperfeita, contribuindo para restaurar a saúde bucal e qualidade de vida do paciente por meio de diversas técnicas seguras e eficazes.
Palavras-chave: Amelogênese imperfeita. Causalidade. Diagnóstico. Reabilitação Bucal.