A amelogênese imperfeita (AI) é um defeito hereditário que ocorre durante o desenvolvimento do esmalte dentário e pode afetar tanto a dentição decídua quanto a permanente. Apesar dos diferentes tipos de classificação, em todas existem consequências expressivas que afetam a qualidade de vida dos pacientes. O objetivo principal deste estudo foi abordar os aspectos clínicos, histológicos, imaginológicos e diagnósticos da AI descritos na literatura, destacando as principais opções de tratamento e os possíveis prognósticos. Foi realizada uma revisão narrativa da literatura por meio da busca bibliográfica em livros, na literatura cinza, artigos de revisão de literatura e de estudos clínicos encontrados nas bases de dados Google Acadêmico, PubMed, Scielo e Lilacs, utilizando as palavras-chave: “Amelogênese imperfeita”, “Esmalte dentário”, “Anormalidades dentárias” e “Assistência odontológica”. Os critérios de inclusão foram pesquisas em português, inglês e espanhol e não houve período limite para os artigos pesquisados. Foram inclusos trabalhos que abordaram características gerais e principais formas de tratamento ligadas a anomalia, tendo sido excluídos estudos in vitro, laboratoriais e com animais. Verificou-se que o tratamento depende da idade do paciente, da condição socioeconômica, do tipo de AI, da severidade e situação clínica. O cirurgião-dentista pode realizar procedimentos como o uso de coroas metalocerâmicas, uso de cimento de ionômero de vidro, restaurações ou facetas de resina composta para solucionar a situação em que o paciente se encontra. Entretanto, ainda não há uma técnica ou material considerado como tratamento ideal para essa condição, porém, um correto diagnóstico será fundamental para a escolha do tratamento.