Alveolar Soft Part Sarcoma located at the upper extremity: a case report and reviev of the literature

Abstract

ÖZAlveolar Soft Part Sarkoma, karakteristik histolojik özellikleri olan, tipik olarak çocuk ve adölesanlarda izlenen, kötü prognozlu, nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür. Bu tümörler sıklıkla alt ekstremite ve gövdenin derin yumuşak dokularında gelişim gösterirler. Her ne kadar yavaş bir klinik seyir izlense de geç metastazları ile kötü bir prognoza sahiptirler. On altı yaşında kız çocuğu sol kolunda şişlik ve ağrı yakınması ile başvurdu. Deltoid ve biseps braki lateralis kasları arasında gelişmiş tümöral gelişime cerrahi rezeksiyon uygulandı. Histopatolojik olarak, vaskulerize fibröz septalar ile ayrılmış, geniş eozinofilik/berrak sitoplazmalı poligonal biçimli hücrelerin kümelenmeler ve alveol benzeri yapılar oluşturduğu neoplastik gelişim izlendi. Tümöral hücrelerde MyoD1 ve CD10 immünohistokimyasal boyamaları pozitifti ve diyastaz rezistan PAS pozitif sitoplazmik cisimcikler görüldü. Olgumuz seyrek görülmesi ve beklenmeyen lokalizasyonu nedeni ile histopatolojik ve immünohisto-kimyasal özellikleri ile sunulmuş ve literatür gözden geçirilmiştir. ASPS tanısı; klinik, morfolojik, arşitektürel bulguların yanı sıra immünohistokimyasal bulguların birlikte yorumlanması ile olasıdır.Anahtar kelimeler: Alveolar soft part sarkom, immünohistokimya, ayırıcı tanı ABSTRACT Alveolar Soft Part Sarcoma is a rare soft tissue tumor with characteristic histological features, typically seen in children and adolescents, with bad prognosis. These tumors often develop in the deep soft tissues of the lower extremities and body. Although they have a slow clinical course, they have a bad prognosis with late metastases. A 16-yearold girl applied with a complaint of swelling and pain in her left arm. Surgical resection was performed on advanced tumor growth between deltoid and biceps brachiolateralis muscles. Neoplastic development which polygonal cells with wide eosinophilic / clear cytoplasm were separated histopathologically by vascularized fibrous septa in clusters and alveolar like structures, is observed. MyoD1 and CD10 immunohistochemical stains were positive for tumor cells and diastase resident PAS-positive cytoplasmic substances were observed in tumor cells. Our case was presented due to rare occurrence and unexpected localization with its histopathological and immunohistochemical characteristics and literature review conducted on this subject. Establishment of diagnosis of ASPS is possible by interpretation of immunohistochemical findings together with clinical, morphological and architectural findings.