A Series of 17 Cases of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung: Management and Outcome

Abstract

During a 5-year-period, 17 cases of congenital adenomatoid malformation of the lung were observed in the Department of Pediatric Surgery of Bologna University-S. Orsola-Malpighi Hospital; 16 cases were diagnosed in utero by ultra-sound. 13 patients had prenatal diagnosis between 21 and 23 weeks of gestation; 2 cases were diagnosed at 25 weeks and another one at 26 weeks. The other case came from another hospital, and the diagnosis was accidentally detected postnatally. In 3 cases the parents decided to terminate the pregnancy 3 cases had spontaneous improvement during the last weeks of gestation, and were perfectly normal at birth. One case was lost to follow-up; all remaining patients underwent resection. Among these patients only one was a nonsurvivor, while 9 have completely recovered. However, one patient developed persistent pulmonary hypertension, which could successfully be treated with drugs, another underwent laser treatment for laryngeal stenosis due to intubation. A special epidemiological information: 13 out 17 cases (76.5%) were female.

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation: Case Report

“…7,10,11 Ol gu la rın %74'ü do ğum dan son ra asemp to ma tik iken, 1/3'ün de do ğum da so lu num sı-kın tı sı semp tom la rı var dır. Asemp to ma tik ol gu ların %71'in de post na tal dö nem de rad yo lo jik ola rak anor mal lik ler sap tan mış ve elek tif cer ra hi ye gitmiş tir.…”

“…Tu tu lu mun iki ta raf lı ol ma sı ve fe tal hid rops var lı -ğı prog no zu olum suz et ki le mek te dir. 7,8,[10][11][12] An cak fe tal hid rops lu ol gu lar da da ken di li ğin den dü zel me ola bi le ce ği bil di ril mek te dir. 13 Po li hid ram ni yoz öy-kü sü olan ol gu muz da so lu num sı kın tı sı do ğum dan son ra baş la dı.…”

“…5,12 Ke sin ta nı kit le nin cer ra hi çı ka rı mı ve ya pı lan histo pa to lo jik in ce le me son ra sı ko nul mak ta dır. 7 Ayı-rı cı ta nı da lo ber se kes tres yon, kon je ni tal di yaf rag ma her ni si, bron ko je nik kist ve lo ber amfi zem dü şü nül me li dir. 5,8,11 Pre na tal US ta nı sı ol mayan, post na tal çe ki len ak ci ğer gra fi si ve BT ile KKAM dü şü nü len, his to pa to lo jik de ğer len dir me ile tip I KKAM ta nı sı ke sin le şen ol gu muz da di ğer tanı lar ekar te edil di.…”

“…5,6 Bü yü yüp ge niş le yen kist ler ak ci ğe re, bü yük da mar la ra Pediatrics Özdemir et al ve öze fa gu sa ba sı ya pa rak ve me di as ti nal kay ma ya yol aça rak, in tra u te rin dö nem de hid rops ve po lihid ram ni yoz, post na tal dö nem de ise ya şa mı teh dit eden so lu num sı kın tı sı na ne den ola bil mek te dir. 7,8 An cak, ço ğu ol gu do ğum da asemp to ma tik olup post na tal dö nem de çe ki len ak ci ğer gra fi le ri normal dir. 7,8 Bu ya zı da, do ğum dan son ra so lu num sı kın tı sı baş la yan, sağ ak ci ğer de mul ti lo ber KKAM sap ta nan ve 12 gün lük ken cer ra hi ola rak te da vi edi len bir ye ni do ğan su nul du.…”

“…7,8 An cak, ço ğu ol gu do ğum da asemp to ma tik olup post na tal dö nem de çe ki len ak ci ğer gra fi le ri normal dir. 7,8 Bu ya zı da, do ğum dan son ra so lu num sı kın tı sı baş la yan, sağ ak ci ğer de mul ti lo ber KKAM sap ta nan ve 12 gün lük ken cer ra hi ola rak te da vi edi len bir ye ni do ğan su nul du.…”