A rare cause of cardiomyopathy in an infant: middle aortic syndrome

Abstract

Coarctation of the abdominal aorta is a rare condition with a handful of cases reported in infancy. We report the case of a 4-month-old infant with severe abdominal coarctation who presented with dilated cardiomyopathy. Following successful transcatheter-based stenting of her abdominal aorta, her cardiomyopathy resolved.

Successful staged management of neonatal midaortic syndrome

“…Several surgical techniques have been reported, including bypass grafting aortic patch grafting, and an aortobifemoral bypass. 2 All these surgical techniques have been fraught with disappointments.…”

“…A 4-month-old female infant was found to have dilated cardiomyopathy and severe left ventricular dysfunction. 2 A blood pressure gradient of 70 mm Hg was found between the upper and lower extremities. Computed tomography confirmed the diagnosis of MAS.…”

Sindrome de Aorta media en Pediatría

“…El SAM representa menos del 0,5% a 2% de todos los casos de estenosis aórtica (5,6). Esta enfermedad afecta a la población pediátrica y adultos jóvenes, se considera una entidad potencialmente mortal debido a la HTA severa que estos pacientes podrían asociar (6).…”

“…El SAM se caracteriza por estenosis de la aorta abdominal, con frecuencia asocia compromiso de las ramas renales y esplácnicas, sin embargo, la patogénesis del SAM idiopático continúa siendo desconocida (3,5). Para clasificar este trastorno se utiliza el punto anatómico de estenosis que se encuentra en la posición más cefálica (3).…”

“…Los casos causados por trastornos genéticos están mayormente asociados con la estenosis suprarrenal (2,3). La localización de la lesión aórtica en el SAM idiopático es intrarrenal en un 19%-52% de los casos, suprarrenal en un 11%-40%, infrarrenal un 19%-25% y difusa un 12% de los casos (5). La tasa de aneurismas midaórticos asociados al SAM es aproximadamente del 11%, la mayoría de los casos reportados son causados por enfermedades inflamatorias (2,3).…”