Successful staged management of neonatal midaortic syndrome

Abstract

CT demonstrating 8-mm PTFE bypass graft of ascending aorta to descending aorta. Central MessageWe describe the unique presentation of a 4-monthold infant with midaortic syndrome and illustrate a favorable outcome achieved with a staged, multidisciplinary, and multimodality approach.

Mid‐aortic syndrome: a rare cause of heart failure in infants

“… 1 Surgery or endovascular treatment is the mainstay therapy for MAS. 2 , 4 , 5 , 6 , 7 The patient's age, the location of the stenosis, the length of the lesion, the extent of visceral vessel involvement, clinical presentation, and response to medical therapy are all factors that should be considered before invasive treatment. In infants, the outcomes from surgical approaches including bypass grafting or aortic patch grafting are poor due to the high rate of reintervention and complications.…”

Sindrome de Aorta media en Pediatría

“…Tratamiento Existen tres modalidades terapéuticas para el abordaje del SAM, las cuales son el tratamiento farmacológico, endovascular y quirúrgico. El tratamiento inicial va dirigido a controlar la presión arterial, para prevenir las complicaciones a largo plazo relacionadas con la HTA (1,2,7,13). El objetivo principal de la intervención quirúrgica es restaurar el flujo sanguíneo en la aorta distal y sus ramas.…”

“…Además, la revascularización de la aorta estenótica es esencial para aliviar los síntomas y aumentar la sobrevida a largo plazo. Sin embargo, no se han desarrollado guías estandarizadas con las indicaciones para el abordaje invasivo del SAM, no obstante, la HTA refractaria, la insuficiencia renal y cardiomiopatía son desencadenantes habituales para la intervención endovascular o quirúrgico (2,3,13,14).…”

“…Existen diversas técnicas quirúrgicas, y su elección depende de factores como, la ubicación de la estenosis, la longitud del segmento afectado, así como el compromiso de vasos viscerales (2,3). Dentro de los métodos quirúrgicos se encuentran la derivación aortoaórtica, la angioplastía utilizando injerto protésico y la reparación aórtica primaria posterior al alargamiento aórtico (1)(2)(3)9,13,15). A pesar de la posible efectividad en el uso de material protésico, en el paciente pediátrico se evita en la medida de lo posible, ya que podría requerir procedimientos adicionales debido al crecimiento somático.…”

“…Sin embargo, la tasa de ausencia de reintervención a los 10 años de seguimiento es de 72%. Las complicaciones que con mayor frecuencia se asocian con la cirugía abierta son, la trombosis, infección y aneurisma anastomótico (1,3,9,13).…”