A rare association of localized scleroderma type morphea, vitiligo, autoimmune hypothyroidism, pneumonitis, autoimmune thrombocytopenic purpura and central nervous system vasculitis. Case report

Abstract

BackgroundThe localized scleroderma (LS) known as morphea, presents a variety of clinical manifestations that can include systemic involvement. Current classification schemes divide morphea into categories based solely on cutaneous morphology, without reference to systemic disease or autoimmune phenomena. This classification is likely incomplete. Autoimmune phenomena such as vitiligo and Hashimoto thyroiditis associated with LS have been reported in some cases suggesting an autoimmune basis. To our knowledge this is the first case of a morphea forming part of a multiple autoimmune syndrome (MAS) and presenting simultaneously with autoimmune thrombocytopenic purpura and central nervous system vasculitis.Case presentationWe report an uncommon case of a white 53 year old female patient with LS as part of a multiple autoimmune syndrome associated with pneumonitis, autoimmune thrombocytopenic purpura and central nervous system vasculitis presenting a favorable response with thrombopoietin receptor agonists, pulses of methylprednisolone and cyclophosphamide.ConclusionIs likely that LS have an autoimmune origin and in this case becomes part of MAS, which consist on the presence of three or more well-defined autoimmune diseases in a single patient.

Heterogeneity of pulmonary endothelial cyclic nucleotide response toPseudomonas aeruginosaExoY infection

“…The isolation and characterization of these cells have been previously described in detail (28,45). Cells were cultured as described previously (14). Briefly, cells were grown in Dulbecco's modified Eagle medium (DMEM) with 10% heatinactivated fetal bovine serum (catalog no.…”

“…The Gram-negative bacterium Pseudomonas aeruginosa injects a type III secretion system (T3SS) effector protein ExoY directly in host cells, which acts as a promiscuous soluble cyclase once inside the host cell (4,14). ExoY enzymatic activity increases cytosolic cAMP resulting in microtubule destabilization and endothelial barrier disruption (44,52).…”

Tumor-Associated Localized Scleroderma in Conjunction With Acqired Dissiminated Form of Vitiligo: A Clinical Case

“…), факультативные (дерматомиозит, генерализован-ный кожный зуд, буллезные дерматозы, мигрирую-щий тромбофлебит, первичный системный амило-идоз кожи, панникулит Вебера-Крисчена, синдром Пейтца-Егерса-Турена) и вероятные (острые/подо-стрые фигурные эритемы, приобретенный ихтиоз, эритродермия, опоясывающий лишай, ладонно-подошвенная кератодермия, синдромы Коудена и Гарднера, гангренозная пиодермия, множествен-ные кератоакантомы) паранеопластические дер-матозы [6]. Настороженность в отношении опу-холь-ассоциированной формы локализованной склеродермии, как паранеопластического про-цесса, была установлена при обращении больных, у которых данный дерматоз появился в возрасте старше 50 лет, особенно если процесс быстро про-грессировал, носил сочетанный характер, сопрово-ждался отягощенным онкологическим анамнезом, и, особенно, если сочетался с дерматозами, сопро-вождающимися вторичным иммуннодефицитным состоянием (приобретенное витилиго, опоясы-вающий лишай) [2,10]. По-видимому, в ситуации склеродермического процесса патофизиологиче-ские взаимоотношения «склеродермия -опухоль» детерминируются, прежде всего, недостаточностью регуляторной функции нейрогуморальной систе-мы и эфферентной исполнительной деятельности иммунобиологического надзора [4].…”

Localized Scleroderma: Predisposing and Triggering Factors

“…Localized scleroderma seemed to be a part of multiple autoimmune syndrome [13]. There are many reports of localized scleroderma associated with vitiligo in patients with thyroid disfunction [14 -16].…”

“…[11] thyroid dysfunctions Bonilla-Abadia F., Muñoz-Buitron E, Ochoa CD, Carrascal E., Cañas CA (2012) [13],Hassan I., Arif T, Anwar P.(2014) [12] diabetes mellitus Firoz EF, Kamino H, Lehman TJ, Orlow SJ(2010) [22] [63] vitamin B 12 Verdelli The Endocrine Changes…”