A Primary Cerebellar Glioblastoma Multiforme Mimicking Vestibular Schwannoma

Abstract

Cerebellar glioblastoma multiforme (cGBM) is rare in adults, accounting for <1% of all patients with glioblastoma multiforme (GBM). The accurate diagnosis of cGBM is important for establishing a suitable therapeutic schedule. However, the diagnosis of cerebellar GBM is not usually suspected preoperatively because of its rarity. Generally, patients with cGBMs typically presented with symptoms of raised intracranial pressure, and infrequently cerebellar symptoms such as gait ataxia and disequilibrium. Nevertheless, the authors reported a cGMB patient, with his clinical presentations and imaging characteristics mimicking a vestibular schwannoma. To the best of our knowledge, this is the first reported patient with cGBM mimicking a vestibular schwannoma. Furthermore, the diagnosis, treatment, and prognosis for cGBM were broadly investigated.

Glioblastoma de células gigantes: informe de un caso

“…13 También tienen presentaciones atípicas como schwannomas vestibulares cuando alcanzan el ángulo pontocerebeloso (acompañado de tinnitus, desequilibrio progresivo, perdida neurosensorial y signo de Romberg positivo) y hemorragia cerebelosa hipertensiva, sin embargo, el patrón de presentación varía según el sitio del tumor y su velocidad de diseminación. 2,8,13,14 El cuadro clínico se caracterizó por cefalea en región occipital, intensa y progresiva, vómitos, anorexia, vértigo, labilidad emocional, visión borrosa, adiadococinesia derecha y papiledema grado II, mismos que concuerdan con los mencionados en la literatura respectivamente. La carcinogénesis representa un proceso de múltiples pasos complejos y se asocia con factores biológicos, químicos, físicos y genéticos.…”

“…Entre los estudios de imagen a realizar se ha descrito la TAC con contraste puede ser útil para diferenciar la GB primaria de las metástasis. 2 La resonancia magnética (RM) es el procedimiento diagnóstico de elección en el estudio de los tumores cerebrales, suele mostrar un centro necrótico con hipercaptación periférica que da aspecto de anillo (indicador clave para el diagnóstico de glioblastoma), además de detectar distintos niveles de vascularización en la parte externa del tumor. 5 En cuanto a estudios histopatológicos, es rutina el análisis mediante biopsia para establecer el diagnóstico, además, los altos niveles de proteína fibrilar glial ácida (PFGA) en suero, se correlacionan con GB, mayor necrosis tumoral, edema perilesional y pruebas de inmunofluorescencia con CD34+ se ven asociadas a valores elevados de este mismo.…”

“…Los diagnósticos diferenciales del GBc a considerar son metástasis de tumor primario extracraneal o secundario por neoplasia a distancia, absceso, infarto cerebelar, hemangioblastoma, linfoma primario de sistema nervioso central y astrocitoma anaplásico. 2,3,7,8,19 A pesar de esto, las metástasis cerebelares se consideran usualmente en edades más avanzadas, además de ser necesario los antecedentes de cáncer en las regiones previamente descritas, 15 los abscesos con neuro infecciones asociado a síndromes febriles y un infarto cerebelar normalmente tiene una clínica inespecífica, pero predomina la alteración en la marcha como síntoma más frecuente, seguido de vómitos, disartria y cefalea y la consideración especial de factores de riesgo vasculares (tabaquismo, hipertensión arterial, diabetes mellitus y dislipidemias), los hemangioblastomas implican normalmente una sintomatología cerebelosa (alteraciones de la marcha, mareo y ataxia) por edema tumoral y/o formación de quistes o síntomas debido a una hidrocefalia obstructiva, el cual, tanto por edad como por clínica sería descartable en comparación con un GB, además se debe tener como consideración que la hemorragia y necrosis tienen márgenes pobremente definidos presentes en el GB. 20,21 La cirugía es la primera aproximación terapéutica (resección total), a pesar de que su característica infiltrante dificulte la resección completa del tumor.…”

“…También se han considerado tratamientos inhibidores de la angiogénesis (bevacizumab y chlorotixin) el cual ha demostrado aumentar la supervivencia libre de progresión en pacientes GB de recién diagnóstico o recurrente, por la inhibición de la formación de vasos dependientes del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y la permeabilidad vascular en estos tumores altamente vasculares. 2,10,12,[22][23][24][25] El manejo terapéutico quirúrgico se realizó por medio de una craniectomía suboccipital, abordaje transcerebelar, con cito reducción tumoral, que permitió encontrar una lesión blanco-grisácea parcialmente aspirable, vascularizada con componente quístico. A pesar de tener un deplorable pronóstico dentro de los tumores intracraneales (1-3 años), sobrevida de 33% al año y 3% a los 5 años, estas variables no están bien delimitadas para el GB en vermis cerebeloso, ya que la sobrevida promedio para ellos ha sido 8 meses, en donde solo el 21% llega al año y 2% a los 5 años, teniendo una menor sobrevida que otras localizaciones, siendo la esperanza de vida de aproximadamente 12-15 meses después del diagnóstico.…”

“…1 Es el tumor primario del sistema nervioso central (TPSNC) más común y devastador, a pesar de que se ha incrementado la comprensión de sus fundamentos moleculares. 2 La denominación multiforme se debe a la gran heterogeneidad que lo caracteriza con variados patrones y rasgos histológicos. 3 La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica los gliomas fundamentalmente por criterios histopatológicos en: astrocitomas, oligodendrogliomas, oligoastrocitomas y ependimomas.…”