Introdução: Crianças com necessidades especiais de saúde precisam continuamente de serviços que ofereçam assistência para além dos requeridos por crianças em geral. Objetivo: Descrever a assistência de enfermagem e o cuidado familiar prestados às crianças com necessidades especiais de saúde. Materiais e métodos: Revisão integrativa na base de dados da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS-Bireme), com os descritores "crianças com deficiência", "cuidados de enfermagem" e "cuidadores". Apenas artigos sobre o tema foram incluídos, publicados em língua portuguesa, no período de janeiro/2000 a dezembro/2015, disponíveis on-line, na íntegra e gratuitamente. Resultados: Ainda existe um grande despreparo familiar em dar continuidade ao tratamento domiciliar da criança com necessidades especiais. Como justificativa, aponta-se um distanciamento entre a equipe de saúde e a família do paciente, cenário no qual o núcleo familiar não tem sido atendido como um todo, uma vez que a equipe acaba centrando sua atenção somente aos cuidados biomédicos. Ressalta-se ainda que há uma série de cuidados especiais, o que exige mais preparação e capacitação por parte da enfermagem para atuação nas demandas de assistência à criança e à família. Conclusões: Ao abordar a assistência profissional de saúde e o contexto familiar, com suas diversas faces do cuidar, reconhece-se a necessidade da busca pelo crescimento teórico e pela capacitação na área, como concepções abrangentes para lidar com a criança com necessidades especiais de saúde que respeitem sua complexidade e subjetividade para um cuidado de qualidade.