A case report of systemic lupus erythematosus combined with Castleman’s disease and literature review

Abstract

Although lymph node enlargement is common in active systemic lupus erythematosus (SLE), lymph node examination is frequently ignored in the diagnosis of SLE. Clinical presentation and abnormal laboratory findings are often sufficient for SLE diagnosis, not to mention that the specific histological finding of lymph node necrosis in SLE is rarely seen, and the follicular hyperplasia is usually considered as nonspecific. However, since the late 1990s, a few cases of SLE lymphadenopathy have been reported exhibiting a Castleman's disease (CD) morphology, which was discovered in lymph node biopsies. Here we report a similar case of SLE combined with CD in a 23-year-old girl who displayed systemic symptoms, including systemic lymphadenopathy and abnormal laboratory findings indicating the active phase of SLE. A biopsy of neck lymphnodes showed histopathological features of CD. The patient responded very well to the prednisolone treatment. Based on the related literature review, we would like to stress the possibility of CD in patients with SLE lymphadenopathy.

Relapsed systemic lupus erythematosus associated with Castleman’s disease

“…In the unicentric form of the disease, surgical resection is often curative (Talarico et al, 2008), whereas M-CD treatment is more difficult and includes steroids, chemotherapy or radiotherapy (Asgarani et al, 2006), antiviral drug, and monoclonal antibodies. Xia et al (2012) reported a case of SLE combined with CD in a 23-year-old girl who displayed systemic symptoms, including systemic lymphadenopathy and abnormal laboratory findings, indicating the active phase of SLE. Xia et al (2012) reported a case of SLE combined with CD in a 23-year-old girl who displayed systemic symptoms, including systemic lymphadenopathy and abnormal laboratory findings, indicating the active phase of SLE.…”

Coexistencia entre polimiositis y enfermedad de Castleman; presentación de un caso.

“…1,2 En 1978 se publicaron casos con manifestaciones sistémicas que presentaban linfadenopatía generalizada periférica, hepatoesplenomegalia, fiebre, diaforesis y nódulos linfáticos con célu-las plasmáticas, actualmente conocida como variante multicéntrica de células plasmáticas, siendo relacionada a enfermedades autoinmunes del tejido conectivo. 3,4,5 Las variables histopatológicas de la enfermedad de Castleman son la de tipo hialino vascular, la de células plasmáticas y la mixta. Por su localización, pueden clasificarse en unicéntrica y multicéntrica, siendo esta última asociada a infecciones como herpes virus tipo 8 y virus de inmunodeficiencia adquirida.…”

“…7,8 Durante el estudio histopatológico del nódulo linfático, la reducción de células CD-57 positivas en los centros germinales y un aumento de células dendríticas CD-21 positiva en la zona de manto, dan soporte al diagnóstico de enfermedad de Castleman, tal como se evidencia en el presente caso donde la inmunomarcación dio positiva para células dendríticas con CD-21 positiva. 5 El tratamiento quirúrgico realizado con la extirpación del tumor, permitió la resolución sintomática en un tiempo relativamente corto, reflejando como probable causa de la polimiositis a la enfermedad de Castleman. Los tratamientos enfocados en la polimiositis idiopática primaria, en donde los tiempos de recuperación suelen de semanas a meses, a diferencia de los casos en que son variante unicéntrica, al ser diagnosticado antes o durante el desarrollo de una enfermedad autoinmune conlleva generalmente a una mejoría sintomática en corto tiempo.…”

“…23 El tratamiento en general consiste en dosis altas de glucocorticoides asociados o no con radioterapia, quimioterapia y rituximab. 5,11,12 El uso de anticuerpos contra receptores de interleuquina 6, ha resultado en algunos estudios ser efectiva; sin embargo, no se cuenta con suficiente evidencia para su recomendación. 28 Los mecanismos etiopatogénicos asociados en su desarrollo no están del todo claro; se ha postulado una relación entre la sobreproducción de interleuquina 6, niveles altos de factor de crecimiento endotelial vascular y estimuladores de linfocitos B.…”

Successful Treatment with Rituximab in a Patient with Castleman's Disease Complicated by Systemic Lupus Erythematosus and Severe Autoimmune Thrombocytopenia

“…CD is a heterogenous group of lymphoproliferative disorders characterized by a hyperplastic-reactive process involving the immune system. CD complicated with SLE is a rare clinical condition with only a few cases[ 1 2 3 ] reported. Although autoimmune thrombocytopenia (AITP) was seen in nearly 50% of these patients, the severity was mostly mild to moderate, while severe thrombocytopenia at the onset of disease (before chemotherapy) has not been previously reported.…”