Coexistencia entre polimiositis y enfermedad de Castleman; presentación de un caso.

Abstract

ResumenLa coexistencia entre la enfermedad de Castleman y polimiopatia inflamatoria idiopática es poco conocida por cuanto existe pocos casos referentes a estas dos patologías juntas. Las características histopatológicas de los nódulos linfáticos asociados en estas dos entidades son similares, haciendo su diferenciación más difícil. La resolución quirúrgica del tumor conlleva, en la mayoría de casos a la mejoría de las manifestaciones autoinmunes, aunque en ciertos casos, el uso de glucocorticoides, radioterapia, quimioterapia y tratamiento biológicos pueden ser usados cuando la opción quirúr-gica no es suficiente. Se propone como parte de la fisiopatología de la enfermedad de Castleman, compartida en ciertas enfermedades autoinmunes, la inmunoactivación celular asociada con niveles altos de interleukina 6 y otros reactantes de fase aguda, así como ciertos procesos infecciosos como el virus de inmunodeficiencia adquirida y el virus del Epstein-Barr. Se presenta el caso de una mujer de 17 años con diagnóstico de enfermedad de Castleman variante hialino vascular y polimiositis.PALABRAS CLAVE: hiperplasia de ganglio linfático gigante, ganglios linfáticos, miositis. Abstract Coexistence between Castleman disease and idiopathic inflammatory polymyopathy is little known because there are few cases concerning these two diseases together. The histopathologic features of lymph nodes associated in these two entities are similar, making their differentiation more difficult. Surgical tumor resolution involves, in most cases, the improvement of autoimmune manifestations, although in certain cases, the use of glucocorticoids, radiotherapy, chemotherapy, and biological treatment may be possible when the surgical option is not enough. It is proposed as part of Castleman disease pathophysiology, shared in certain autoimmune diseases, cell immune activation associated with high levels of interleukin-6 and other acute phase reactants, as well as certain infectious diseases such as human immunodeficiency virus and Epstein-Barr virus. The case of a 17 year old woman diagnosed with Castleman disease hyaline vascular variant and polymyositis is presented.KEYWORDS: giant lymph node hyperplasia, lymph nodes, myositis. ResumoA coexistência entre a doença de Castlemans e a polimiopatia inflamatória idiopática é pouco conhecida como há poucos casos relativos a essas duas patologias juntas. As características histopatológicas dos gânglios linfáticos associados nestas duas entidades são semelhantes, tornando difícil sua diferenciação. A resolução cirúrgica do tumor envolve, na maioria dos casos a melhoria das manifestações autoimunes, no entanto em alguns casos, o uso de glicocorticoides, radioterapia, quimioterapia e tratamento biológico podem ser utilizados quando a opção cirúrgica não é suficiente. É proposto como parte da fisiopatologia da doença Castlemans, partilhada em certas doenças autoimunes, inmunoativação celular associada a altos níveis de interleucina 6 e de outros reactantes de fase aguda, bem como certos processos infecciosos...