Subcutaneous immunoglobulin for the treatment of deep morphoea in a child

Abstract

Morphoea, also known as localized scleroderma, is a disorder characterized by excessive collagen deposition leading to thickening of the dermis and/or subcutaneous tissues. Intravenous IgG therapy has induced improvement in some fibrotic conditions. The primary indication for subcutaneous IgG (SCIG) is in primary immunodeficiency disorders as replacement therapy; however, recently there has been considerable interest in SCIG as an immunomodulatory agent. We report an 11-year-old girl with deep morphoea who was successfully treated with SCIG.

Morphea: a practical review of its diagnosis, classification and treatment

“…24 Deep morphea primarily affects the subcutaneous cellular tissue, and produces extensive sclerosis and hyalinization, which extends to the underlying fascia. 25…”

Localized scleroderma in children

“…Literature also incudes paper on the use of immunoglobulins administered subcutaneously (subcutaneous immunoglobulin -SCIG) in the treatment of deep localized scleroderma [37]. Yamazaki-Nakashimada et al reported that a two-month SCIG therapy (1.6 g twice a week) in an 11-year-old patient resulted in clinical and histopathological improvements not Zgodnie ze stanowiskiem CARRA (Childhood Arthritis and Reumatology Research Alliance) MTX może być stosowany w monoterapii lub w skojarzeniu z GKS przyjmowanymi doustnie lub dożylnie [9,13,15,26].…”

“…opisali przypadki pacjentów z twardziną ograniczoną zniekształcającą głęboką i linijną, nieskutecznie leczonych konwencjonalnymi metodami (GKS, MTX, MMF), u których zastosowano TCZ w schemacie 8 mg/kg (masa ciała ≥ 30 kg) lub 12 mg/kg (masa ciała ≤ 30 kg) w 0, 2. i 4. tygodniu, a następnie w odstępach 4-tygodniowych [35,36]. Po średnio 12-25 miesiącach leczenia stwierdzono znaczą-Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny 2020/2 only within the foci that had been subject to injections, but also within other exanthems [37].…”

“…W piśmiennictwie można znaleźć również publikacje na temat zastosowania immunoglobulin podawanych podskórnie (subcutaneous immunoglobulin -SCIG) w terapii twardziny ograniczonej głębokiej [37]. Yamazaki--Nakashimada i wsp.…”

“…Yamazaki--Nakashimada i wsp. stwierdzili, że dwumiesięczna kuracja SCIG (1,6 g 2 razy w tygodniu) u 11-letniego pacjenta przyniosła poprawę kliniczną i histopatologiczną nie tylko w obrębie ogniska poddawanego iniekcjom, lecz także w obszarze pozostałych zmian chorobowych [37].…”