Localized scleroderma in children

Abstract

Localized scleroderma is an autoimmune disease affecting the dermis and underlying tissues (subcutaneous tissue, fascia, muscles, bones). The disease mainly occurs in women aged 20-50 years; however, children aged 7-10 years represent about 15% of all cases. Clinical course of juvenile localized scleroderma is classified with regard to its activity/ severity as well as extent and depth of lesions. Some clinical subtypes of juvenile localized scleroderma, characterized by severe course, need to be monitored regularly to prevent irreversible sequelae. The treatment of juvenile localized scleroderma depends on the clinical subtype of the disease, its severity/activity and extent of skin lesions. sTreszczenie Twardzina ograniczona jest rzadką chorobą o podłożu autoimmunologicznym, która przebiega z zajęciem skóry i tkanek głębiej położonych (tkanki podskórnej, powięzi, mięśni, kości). Występuje głównie u kobiet między 20. a 50. rokiem życia, natomiast 15% wszystkich przypadków stanowią dzieci w wieku 7-10 lat. Obraz kliniczny twardziny ograniczonej u pacjentów pediatrycznych jest zróżnicowany w zależności od aktywności (nasilenia) choroby oraz rozległości i głębokości wykwitów. Pewne postacie kliniczne, które mają ciężki przebieg, wymagają regularnego monitorowania w celu zapobiegania powstawaniu nieodwracalnych powikłań. Postępowanie terapeutyczne u dzieci, podobnie jak u osób dorosłych, powinno zależeć od postaci klinicznej twardziny ograniczonej, aktywności lub nasilenia choroby oraz rozległości zmian.