Manifestações oculares da síndrome de Scheie: Relato de cinco casos

Marinho, Diane Ruschel; Gattani, Silvana; Marchiori, James da Costa; Gália, Carlos Roberto; Rymer, Samuel

doi:10.5935/0004-2749.19970024

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“…As mucopolissacaridoses apresentam diversas síndromes que foram classificadas de acordo com a literatura consultada 3,4,5,6 , em que se destacam os seguintes tipos principais: a) Doença de Hurler -propriamente dita (mucopolissacaridose Tipo I); b) Doença de Hunter -Tipo II; c) Oligofrenia polidistrófica ou doença de San Filipo (Tipo III); d) Doença de Morquio (Tipo IV); e) Doença de Schei (Tipo V); f) Nanismo polidistrofico (síndrome de maroteaux e lamy ou Tipo VI); g) Síndrome de Dygge (Tipo VII).…”

Section: Classificaçãounclassified

“…Para Fourniol Filho 6 , é muito importante essa profilaxia com antibióticos antes de procedimentos odontológicos com envolvimento sanguíneo, pois as principais regiões de agentes infectantes que podem desencadear endocardite são a boca e o intestino. Observou em estudo que, após a exodontia, múltiplas bactérias como Streptococcus viridans estão presentes, sabendo que essa espécie bacteriana é uma das principais causadoras da endocardite.…”

Section: Doença Cardíacaunclassified

“…Apesar de haver fatores hereditários responsáveis por determinados desvios, a lesão cerebral determina um envolvimento de toda a face, bem como existem oscilações hormonais e alterações metabólicas do feto que provocam desajuste no crescimento ósseo por falta de estímulos para formação dos germes dentários. O retardo de erupção dos dentes decíduos também acarreta atrasos na dentição permanente, com provável retenção 6 .…”

Section: Deficiência Mentalunclassified

“…Já o índice de cárie nos deficientes mentais e neuromusculares está relacionado a vários fatores, tais como tipo de alimentação, hipocalcifi-cação, higienização, medicação, abrasão e atrição, gravidade da doença e interferência metabólica 6 .…”

Section: Deficiência Mentalunclassified

“…Além disso, pacientes com deficiência mental ingerem diariamente medicamentos que, muitas vezes, ocasionam a diminuição do fluxo salivar. Para reduzir o índice de cárie nesses pacientes, é necessário a descontinuidade do uso da mamadeira após um ano de vida e a interferência do leite materno quando os dentes começarem a erupcionar 6,12 .…”

Section: Prognósticounclassified

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Manifestações da Síndrome de Hurler

Oliveira

Paiva²,

Souza³

2009

Cons. Saúde

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A Síndrome de Hurler é uma doença rara, decorrente da deficiência genética de enzimas lisossômicas responsáveis pela hidrólise de mucopolissacarídeos, acarretando o acúmulo dessa macromolécula em células do tecido conectivo, gerando, como consequência, várias características clínicas clássicas de tal síndrome. Os portadores apresentam deficiência visual (opacificação da córnea), hepatoesplenomegalia, retardo mental, doença cardíaca, alterações gengivais, macroglossia, retardo de erupção dentária, vários dentes impactados. As características mais comuns são impactação dentária e retardo de erupção. As alterações gengivais observadas pelos autores foram a fibrose e a hiperplasia gengival, decorrentes da higienização precária e respiração bucal. Em relação aos aspectos histológicos foram observadas características como acúmulo intracelular de mucopolissacarídeo em várias células do organismo, sendo afetados o fígado, o baço, o coração, a cartilagem, os ossos, bem como os fibroblastos que apresentam aspecto de células “claras” chamadas também de células de gárgula. Neste relato clínico, salienta-se a necessidade de fazer mais pesquisas sobre o assunto e fornecer aos cirurgiões-dentistas uma visão mais ampla a respeito da doença.

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Section: Classificaçãounclassified

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