Manifestações da Síndrome de Hurler

Abstract

A Síndrome de Hurler é uma doença rara, decorrente da deficiência genética de enzimas lisossômicas responsáveis pela hidrólise de mucopolissacarídeos, acarretando o acúmulo dessa macromolécula em células do tecido conectivo, gerando, como consequência, várias características clínicas clássicas de tal síndrome. Os portadores apresentam deficiência visual (opacificação da córnea), hepatoesplenomegalia, retardo mental, doença cardíaca, alterações gengivais, macroglossia, retardo de erupção dentária, vários dentes impactados. As características mais comuns são impactação dentária e retardo de erupção. As alterações gengivais observadas pelos autores foram a fibrose e a hiperplasia gengival, decorrentes da higienização precária e respiração bucal. Em relação aos aspectos histológicos foram observadas características como acúmulo intracelular de mucopolissacarídeo em várias células do organismo, sendo afetados o fígado, o baço, o coração, a cartilagem, os ossos, bem como os fibroblastos que apresentam aspecto de células “claras” chamadas também de células de gárgula. Neste relato clínico, salienta-se a necessidade de fazer mais pesquisas sobre o assunto e fornecer aos cirurgiões-dentistas uma visão mais ampla a respeito da doença.

Tratamento Alternativo Com Canabidiol Em Neoplasias Malignas

“…Embora o CBD tenha efeitos diretos num número limitado de órgãos, incluindo os sistemas imunitário e reprodutivo, os principais efeitos O CBD, em particular, tem sido associado a efeitos anticonvulsivantes e tem sido utilizado no tratamento de certos tipos de epilepsia resistentes a medicamentos convencionais. Alguns estudos clínicos demonstraram que o CBD pode ajudar a reduzir a frequência e a gravidade das convulsões em pessoas com condições como a síndrome de Dravet e a síndrome de Lennox-Gastaut (Júnior;Farias, 2021).…”

“…Além disso, a eficácia da cannabis medicinal pode variar de pessoa para pessoa, e nem todos os pacientes experimentam os mesmos benefícios. Existem também considerações legais a serem levadas em Luma Silva Mineiro, Rita de Cassia Santos da Silva, Gabriel de Oliveira Rezende ___________________________________________________________________________________ conta, uma vez que as leis relacionadas à cannabis variam de país para país e, em muitos lugares, seu uso continua sendo estritamente regulamentado ou ilegal (Júnior;Farias, 2021).…”

“…Porém, esses experimentos revelaram diferenças em relação a outros resultados obtidos com o THC, que apresentou efeito incerto, sendo capaz de suprimir convulsões em doses baixas em alguns modelos, enquanto em outro modelo suprimiu convulsões quando administrado em altas doses. Foi demonstrado que o CBD tem apenas propriedades anticonvulsivantes(Júnior;Farias, 2021).…”