INTRODUÇÃO: A fistula de artéria coronária é condição congênita ou adquirida de pouca incidência com baixos diagnósticos, configura-se em uma anormalidade anatômica que atinge 0,002% da população geral e representa 14% de todas as anomalias de artérias coronárias¹, o relato de caso apresentado, analisa a especificidade da fístula coronariana de artéria circunflexa e seio venoso. OBJETIVO: discussão através da revisão de literatura, sobre a importância da etiologia de fístula de artéria coronária, e angioTC como o principal exame para conclusão de diagnóstico. CASO CLÍNICO: paciente de 68 anos, hipertensa, obesa, aos 60 anos, após apresentar sintomas de dor torácica inespecífica e esporádica, foi diagnosticada com fístula coronariana da artéria circunflexa e seio venoso. CONCLUSÃO: após a revisão de literatura sobre as discussões envolta da temática, reforça a importância no meio acadêmico de casos de fístula de artéria coronária, pela relevância de patologia pouco comum e rara.