Malignant subcutaneous PEComa on the cheek

Girardi, Fábio Muradás; Nunes, Angelina Bopp; Hauth, Luiz Alberto

doi:10.1590/abd1806-4841.20187595

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“…Of these, only three cases, including ours, are completely subcutaneous with no dermal involvement. 1 , 3 - 5 Most of these tumors measure around 10–20 mm, making ours by far the largest to date.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…However, it appears that those on the scalp, face, and trunk (as with ours) are more likely to display malignant features. 3 , 4 , 8 , 10 Folpe et al, 7 proposed a classification of PEComas to define the criteria of malignancy in 2005 and classified PEComas into either ‘benign’, ‘uncertain malignant potential’, or ‘malignant’. This was derived from the strong association of several features to recurrences and metastasis which includes tumor size of > 5 cm, infiltrative growth pattern, high nuclear grade, necrosis and mitotic activity of > 1 mitoses/50 HPF.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

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Malignant Subcutaneous Perivascular Epithelioid Cell Tumor of Anterior Abdominal Wall

Gan¹,

Choy²,

Sellappan³

et al. 2021

Oman Med J

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Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) are a family of rare mesenchymal tumors with discrete histological and immunohistochemical characteristics. Even rarer among them are cutaneous and subcutaneous PEComas. We describe a 34-year-old woman who presented with a large anterior abdominal subcutaneous lesion showing intact overlying skin and no obvious invasion of the abdominal musculature. A wide local excision was performed. Histopathology revealed a solitary tumor measuring 75 × 55 × 90 mm with epithelioid cells in nests with thin fibrovascular septa and spindle cells. Resection margins were clear with no invasion to the skin or rectus sheath. Tumor cells were positive for HMB-45 but negative for other markers. This is the largest subcutaneous PEComa reported to date.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Discussionmentioning

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Malignant Subcutaneous Perivascular Epithelioid Cell Tumor of Anterior Abdominal Wall

Gan¹,

Choy²,

Sellappan³

et al. 2021

Oman Med J

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“…Роль послеоперационной лучевой терапии также остаётся дискутабельной. Отдельные публикуемые случаи [15] не дают чёткого представления о преимуществах и недостатках такого комбинированного подхода по сравнению с только хирургическим. При этом ряд авторов полагает оправданным проведение адъювантного лечения, в том числе лучевой терапии как одного из вариантов, у пациентов с определёнными клиническими ситуациями, например, у пациенток с ПЭКомой тела матки высокого риска [16].…”

Section: Introductionunclassified

Remote Radiotherapy in the Treatment of Patients with Perivascular Epithelial Cell Tumors

Nazarenko

Мусаев

Medvedev

et al. 2020

jour

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The main method of treating rare mesenchymal tumors PEComas is surgical removal of the tumor and external-beam radiation therapy has historically been considered ineffective. However, the individual cases in the foreign literature as well as this article authors’ experience in the form of the clinical case provided in it shows the possibility of achieving some anti-tumor effect due to the use of aggressive variants of radiation therapy. The use of variations of stereotactic radiotherapy with high dose per fraction and sum dose as an neoadjuvant and definitive treatment looks promising.

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“…São encontrados mais frequentemente no retroperitônio, em região abdominopélvica, no trato gastrointestinal e no trato ginecológico, podendo ser encontrada também em tecidos moles e ossos 7,8 . Os sintomas apresentados podem ser assintomáticos ou inespecíficos, tais como náuseas, anorexia e queixas álgicas 9,10 .…”

unclassified

“…Devido à quantidade reduzida de relatos sobre essa patologia e a ausência de informações suficientes, ainda não existe um consenso na escolha da melhor conduta terapêutica. A cirurgia, porém, continua sendo o tratamento mais indicado para os casos de tumor primário, metástases ou recidiva local, sendo importante o acompanhamento para avaliação da necessidade de um tratamento clínico adjuvante 9,15,17…”

unclassified

Pecoma De Colo Uterino: Um Raro Relato De Caso

Lombardi¹,

Lombardi²,

Ferreira³

et al. 2021

Relatos Casos Cir.

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Introdução: Os Pecomas são tumores de células epitelióides, de origem mesenquimal, normalmente benignos e extremamente raros. São encontrados mais frequentemente no retroperitônio, em região abdominopélvica, no trato gastrointestinal e no trato ginecológico, podendo ser encontrada também em tecidos moles e ossos. Recentemente foram publicados aproximadamente 100 casos de Pecoma, e cerca de 30% desses são de origem uterina, sendo o corpo do útero a região mais acometida. Em sua grande maioria possuem comportamento benigno, sendo raro o acometimento de estruturas ou órgãos vizinhos. Relato do caso: Trata-se de uma paciente de 38 anos, que apresentava sangramento uterino persistente, volume uterino aumentado e anemia associada. O ultrassom transvaginal mostrava a presença de vários nódulos sugestivos de leiomiomas. Após tratamento cirúrgico com histerectomia abdominal total, o anatomopatológico confirmou a presença de miomatose uterina, neoplasia intraepitelial cervical grau III e Pecoma de colo uterino. O exame de imunohistoquímica confirmou o diagnóstico de Pecoma, através da positividade para HMB-45, no achado cirúrgico. Conclusão: Portanto, por haver um número pequeno de relatos e estudos sobre o diagnóstico e tratamento do Pecoma, é importante e relevante estudarmos mais sobre essa afecção para melhorar os níveis de evidências e conhecimento sobre tal doença.

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Malignant subcutaneous PEComa on the cheek

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Malignant Subcutaneous Perivascular Epithelioid Cell Tumor of Anterior Abdominal Wall

Malignant Subcutaneous Perivascular Epithelioid Cell Tumor of Anterior Abdominal Wall

Remote Radiotherapy in the Treatment of Patients with Perivascular Epithelial Cell Tumors

Pecoma De Colo Uterino: Um Raro Relato De Caso

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