Introdução: Os Pecomas são tumores de células epitelióides, de origem mesenquimal, normalmente benignos e extremamente raros. São encontrados mais frequentemente no retroperitônio, em região abdominopélvica, no trato gastrointestinal e no trato ginecológico, podendo ser encontrada também em tecidos moles e ossos. Recentemente foram publicados aproximadamente 100 casos de Pecoma, e cerca de 30% desses são de origem uterina, sendo o corpo do útero a região mais acometida. Em sua grande maioria possuem comportamento benigno, sendo raro o acometimento de estruturas ou órgãos vizinhos. Relato do caso: Trata-se de uma paciente de 38 anos, que apresentava sangramento uterino persistente, volume uterino aumentado e anemia associada. O ultrassom transvaginal mostrava a presença de vários nódulos sugestivos de leiomiomas. Após tratamento cirúrgico com histerectomia abdominal total, o anatomopatológico confirmou a presença de miomatose uterina, neoplasia intraepitelial cervical grau III e Pecoma de colo uterino. O exame de imunohistoquímica confirmou o diagnóstico de Pecoma, através da positividade para HMB-45, no achado cirúrgico. Conclusão: Portanto, por haver um número pequeno de relatos e estudos sobre o diagnóstico e tratamento do Pecoma, é importante e relevante estudarmos mais sobre essa afecção para melhorar os níveis de evidências e conhecimento sobre tal doença.
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