Granulomatosis with polyangiitis, a new nomenclature for Wegener's Granulomatosis - Case report

Abstract

The granulomatosis with polyangiitis, initially known as Wegener's granulomatosis, is a small and medium vessels vasculitis. It's classic form presents a triad: necrotizing granuloma of respiratory tract, necrotizing cutaneous vasculitis and glomerulonephritis. This vasculitis has cytoplasmic antineutrophil antibodies as signal. This work illustrates a case, of multisystemic rare disease, in which the segment and treatment were considered satisfactory for symptoms remission.

A Rare Presentation of Wegener’s Granulomatosis With Perinuclear Antineutrophil Cytoplasmic Antibody Positivity

“…Patients should be managed in specialist centers with a multidisciplinary approach [ 17 ]. If left untreated, GPA has an extremely poor survival rate, and the mean survival of untreated patients is five months [ 18 ]. This justifies the aggressive use of immunotherapy in the treatment of GPA.…”

Granulomatose com poliangiite: relato de caso

“…Classificada como vasculite granulomatosa necrotizante de pequenos e médios vasos, a GPA é uma rara doença multissistêmica. 9 A presença de sua tríade -inflamação granulomatosa necrotizante das vias aéreas, vasculite cutânea e glomerulonefrite -foi observada de forma parcial e não simultânea em nosso caso, pois a paciente não apresentou lesões cutâneas durante a sua evolução e o comprometimento renal apareceu após seis anos do início da doença.…”

“…O comprometimento renal mais frequentemente observado (75 a 80% dos pacientes) é a glomerulonefrite necrotizante focal e segmentar, que pode, em alguns casos, evoluir para glomerulonefrite difusa crescêntica clinicamente manifesta por lesão renal aguda. 9 Em nosso caso, foram encontrados proteinúria não nefrótica, hematúria glomerular e aumento dos níveis de creatinina nos exames laboratoriais entre os anos 2014 e 2017. Ressalta-se que, a partir de setembro de 2016, a paciente começou a apresentar diminuição da proteinúria na urina de 24 horas, bem como estabilização da creatinina e redução nos marcadores inflamatórios, além de anticorpos não reagentes.…”

Granulomatosis Wegener dengan <i>Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies</i> (ANCA) Negatif pada Laki-laki Usia 38 Tahun

“…2,8 Ujud kelainan kulit dapat ditemukan pada 16-77% pasien granulomatosis Wegener berupa vaskulitis leukositoklastik, purpura, ulkus dan nodul subkutan. 9,10 Kriteria American College of Rheumatology (ACR) tahun 1990 digunakan untuk menegakkan diagnosis granulomatosis Wegener meliputi (1) keterlibatan sinus seperti adanya sekret dari hidung, (2) terdapat nodul, infiltrasi atau kavitas dari pemeriksaan rontgen toraks, (3) hematuria dan (4) pada pemeriksaan histopatologi terdapat granuloma. 2,8 Gambaran histopatologi lesi kulit granulomatosis Wegener dapat menunjukkan fokus granulomatosus, nekrosis, debu nuklear, sel plasma dan infiltrasi eosinofil.…”

“…Manifestasi kulit granulomatosis Wegener dapat berupa purpura, nodul, papul, ulserasi dan nodul subkutaneus yang menyerupai eritema nodusum profunda. 10,17 Pada beberapa pasien didapatkan lesi mukosa oral dan hipertrofi gusi "raspberry". 17 Pada kasus ini didapatkan bercak kemerahan disertai pengelupasan pada beberapa area kulit.…”