Aspectos moleculares da anemia falciforme

Neto, Gentil Claudino de Galiza; Pitombeira, Maria da Silva

doi:10.1590/s1676-24442003000100011

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“…As a result, the substitution of glutamic acid by valine in the position 6 of the β hemoglobin chain originates hemoglobin S 6 . This structural alteration is accountable for the modification in stability, solubility and erythrocyte structure.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Evaluation of dentistry students' knowledge on hematologic disorders

Silva

Santana

Andrade

et al. 2016

RGO, Rev. Gaúch. Odontol.

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Objective To determine the knowledge level of undergraduate dentistry students of UESB on hematological disorders and their implications in the treatment of the patient. Methods This is a descriptive RESUMO ObjetivoVerificar o nível de conhecimento de graduandos do curso de Odontologia da UESB sobre os distúrbios hematológicos e suas implicações para o tratamento do paciente em âmbito odontológico.Métodos Trata-se de um estudo descritivo, quantitativo e de corte transversal, onde adotou-se como instrumento de coleta de dados um questionário, composto por 16 perguntas. Os sujeitos da pesquisa foram os 192 estudantes regularmente matriculados no curso de Odontologia da UESB. Para análise dos dados foi utilizado o software estatístico SPSS (versão 16.0). ResultadosA taxa de resposta foi de 87,5%. Apenas 54,2% dos entrevistados relataram ter informações acerca dos distúrbios hematológicos e 78% consideraram-se insuficientemente informados, fato corroborado pelas baixas porcentagens de acertos nos testes de conhecimento. ConclusãoO nível de conhecimento dos acadêmicos de Odontologia da UESB sobre os distúrbios hematológicos mostrou-se insuficiente e não houve um crescimento gradual deste conhecimento ao longo dos semestres, estando o mesmo polarizado principalmente nos 6º e 10º semestres.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Evaluation of dentistry students' knowledge on hematologic disorders

Silva

Santana

Andrade

et al. 2016

RGO, Rev. Gaúch. Odontol.

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“…Sickle-cell anemia (SCA) is one of the most common inherited blood disorders worldwide, with the highest incidence of hemoglobinopathies in Brazil (7,12) . It is manifested in presence of hemoglobin S (HbS) in homozygous, and resulted from a mutation in the beta-globin gene that leads to glutamic acid (GAG) being substitution by another amino acid, valine (GTG) (8) .…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Methemoglobin measure in adult patients with sickle-cell anemia: influence of hydroxyurea therapy

Laurentino¹,

Carvalho²,

Santos

et al. 2014

Jornal Brasileiro De Patologia E Medicina Laboratorial

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Introduction: Hemoglobin S (HbS) is unstable hemoglobin that easily oxidizes, causing methemoglobin (MetHb) increased production in patients with sickle-cell anemia (SCA). Objectives: To determine MetHb levels and the influence of hydroxyurea (HU) therapy on this marker in patients with SCA. Materials and methods: Blood samples from 53 patients with SCA at the steady-state, with and without HU therapy, and 30 healthy individuals were collected to evaluate MetHb levels. The MetHb measurement was performed by spectrophotometry. Complete blood count, HU measurements, and fetal hemoglobin (HbF) and HbS concentrations were taken from medical records. Results: MetHb levels were statically higher in patients with SCA when compared to control group (p < 0.001). There was no statistical difference in MetHb level between SCA patients, either using or not HU. We obtained a positive correlation between MetHb measurements and HbS concentration (r = 0.2557; p = 0.0323). Conclusion: HbS presence favored hemoglobin breaking down, and consequently increased MetHb production. Treatment with HU, however, did not influence the levels of this marker.

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“…1 A doença falciforme agrupa um conjunto de genótipos diferentes, variando de formas leves, quase assintomáticas, a formas graves com alta taxa de mortalidade. 4 A Hb S é o resultado de uma mutação no gene da globina beta, devido à troca de uma base nitrogenada no sexto aminoácido; por isso, o ácido glutâmico (GAG) é substituído por outro aminoácido, a valina (GTG), o que resulta numa alteração na estrutura da hemoglobina. 4,5 Em decorrên-cia disso, a HbS apresenta estabilidade e solubilidade dife-rente da hemoglobina A (HbA), ou seja, quando essa hemoglobina está na forma de desoxiemoglobina há polimerização da sua estrutura, o que ocasiona a deformação e enrijecimento da membrana do eritrócito.…”

Section: Introductionunclassified

“…4 A Hb S é o resultado de uma mutação no gene da globina beta, devido à troca de uma base nitrogenada no sexto aminoácido; por isso, o ácido glutâmico (GAG) é substituído por outro aminoácido, a valina (GTG), o que resulta numa alteração na estrutura da hemoglobina. 4,5 Em decorrên-cia disso, a HbS apresenta estabilidade e solubilidade dife-rente da hemoglobina A (HbA), ou seja, quando essa hemoglobina está na forma de desoxiemoglobina há polimerização da sua estrutura, o que ocasiona a deformação e enrijecimento da membrana do eritrócito. Algumas condições favorecem a polimerização da HbS, como o grau de desoxigenação, a concentração intracelular de HbS, a concentração intracelular de hemoglobina fetal (HbF), a desidratação celular e a acidose.…”

Section: Introductionunclassified

“…O eritrócito em forma de foice é patognomônico da anemia falciforme, e é o responsável pela vasoclusão, que representa o evento fisiopatológico determinante na origem da maioria dos sinais e sintomas observados nessa anemia, como isquemia, dor, infarto e necrose em vários órgãos. 4,5,6 A anemia falciforme tem importância clínica, hematológica, bioquímica, genética e epidemiológica, devido à sua morbidade e alto índice de mortalidade.…”

Section: Introductionunclassified

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