Alterações hemostáticas em pacientes com doença falciforme

Abstract

A doença falciforme (DF) é uma doença hereditária que tem uma fisiopatologia complexa e diversificada. Além da falcização dos eritrócitos, responsável pelos fenômenos de vaso-oclusão e hemólise, alterações no sistema de coagulação parecem ter papel importante nas várias manifestações clínicas desta doença. Aproximadamente todos os componentes da hemostasia, incluindo função plaquetária, mecanismos procoagulantes, anticoagulantes e sistema fibrinolítico, estão alterados nesta patologia, mesmo em pacientes clinicamente estáveis. A presença da fosfatidilserina (FS) na superfície externa da membrana do eritrócito e o aumento dos anticorpos antifosfolipídeos e do fator tecidual (FT) marcam o início da ativação da coagulação nestes pacientes. Também a destruição dos eritrócitos diminui a biodisponibilidade do óxido nítrico (NO) e, como consequência, modifica a hemostasia vascular, aumentando a ativação plaquetária e a adesão de moléculas ao endotélio. Assim, o objetivo deste trabalho foi abordar as diferentes alterações hemostáticas que ocorrem nos pacientes com doença falciforme, a fim de melhor compreender o estado "hipercoagulável" como é descrito nesta doença. Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

Aumento dos fatores de risco e suscetibilidade para o desenvolvimento de eventos tromboembólicos em indivíduos portadores de doença falciforme infectados pela Covid-19: uma revisão integrativa

“…Existe um comprometimento na capacidade fagocítica desses indivíduos e na produção de anticorpos devido à persistente agressão esplênica. O organismo desses pacientes reage de forma natural a uma infecção elevando os níveis de fibrinogênio, sendo esta uma proteína que desencadeia fatores de coagulação (SOUZA, et al, 2016;STYPULKOWSKI, 2010).…”

“…No paciente com DF, a elevação dos D-dímeros são causadores de vaso-oclusão que precedem as crises dolorosas. Entretanto, estudos clínicos mostraram que as utilizações de anticoagulantes e antiplaquetárias não trouxeram nenhum beneficio convincente na prevenção ou tratamento das complicações vaso-oclusivas nos pacientes com DF, portanto, todos ao pacientes com DF e COVID-19 grave, devem receber doses profiláticas de anticoagulante, a menos que haja indicação de anticoagulação completa (STYPULKOWSKI, 2010;TAHER et al, 2020).…”

“…O tromboembolismo venoso (TEV) está entre um dos quadros de agravamento, e se caracteriza por uma complicação cardiovascular e / ou respiratória frequente em pacientes hospitalizados, é uma das sequelas conhecidas da doença. Relatos demonstram que indivíduos portadores de doenças hematológicas benignas como a doença falciforme (DF) são mais vulneráveis ao tromboembolismo (STYPULKOWSKI, 2010).…”

Avaliação da qualidade de vida em pacientes com anemia falciforme: diferenças entre adultos e crianças

“…15,16,17 According to the results, the majority of patients with sickle cell disease, stated that had determined frequency of blood transfusion, showing that the use of this procedure is not periodic for most respondents, which may be due to the effectiveness of drug treatment and monitoring. So, how in the world literature, this study showed that blood transfusion in patients with sickle cell disease is most often used to treat acute and not a routine therapeutic use.…”

Prevalência de aloimunização eritrocitária em pacientes portadores de anemia falciforme

“…É a doença hereditária mais comum no Brasil. Ela acontece quando há a substituição da hemoglobina A (HbA) normal, por meio de uma mutação de ponto (GAG>GTG) no gene da globina beta 4,5 . Essa mutação leva à substituição de um ácido glutâmico por uma valina na posição seis da cadeia beta e consequente modificação físico-química na molécula da hemoglobina, originando uma hemoglobina anormal, denominada de hemoglobina S (HbS).…”