Síndrome mieloproliferativa transitória associada à trissomia do 21 e fibrose hepática

Abstract

Recém-nascidos com Síndrome de Down (SD) podem apresentar uma proliferação transitória de células imaturas no sangue periférico e medula óssea. A leucometria pode estar muito elevada, impossibilitando o diagnóstico diferencial com leucemia mielóide aguda (LMA). Em contraste com a LMA, a SMT regride espontaneamente em quatro a oito semanas. Objetivo: Apresentar uma criança com SD, SMT e fibrose hepática, que resultou num prognóstico desfavorável. Relato do Caso: D.M.S., masculino, estigmas da SD, hepatoesplenomegalia, sopro sistólico. Hemograma: 95.000 leucócitos/mm³, 19% blastos, 170.000 plaquetas/mm³, hemoglobina 16,2g/dL. Bilirrubina total 35,86 mg/dL, GOT 184 UI, GPT 122 UI. Ecocardiograma: canal átrio-ventricular total, hipertensão pulmonar, persistência do canal arterial. Sorologias negativas. Biópsia hepática: colestase, fibrose portal e sinusoidal, elementos mielóides imaturos. Após normalização da leucometria, manteve plaquetopenia e disfunção hepática. No 50º dia de vida, quimioterapia com Daunoblastina e Citarabina. Evoluiu com pneumonia e insuficiência renal. Óbito no 61º dia. Comentários: A história natural da SMT gera questões intrigantes a respeito de sua origem, evolução e desenvolvimento de leucemia subseqüente. A disfunção hepática e a fibrose têm impacto prognóstico. Em relato anterior, de cada oito casos de SMT com disfunção hepática, seis evoluíram para óbito, sendo que fibrose hepática difusa, associada a eritropoese extramedular, foi encontrada em quatro casos. Acredita-se que a lesão hepática resulta da produção de citocinas pelos megacariócitos, por ser o fígado o segundo órgão hematopoético de células anormais, após a medula óssea.

Avaliação de eventos infecciosos oportunistas em crianças portadoras de leucemias

“…A septicemia (14,7% dos episódios) foi principalmente causada pelas bactérias Escherichia coli e as do gênero Staphylococcus. Infestações/infecções intestinais compreenderam 10,3% dos No Brasil, de dez a quinze casos de câncer em indivíduos menores de 15 anos, quatro são de LLA, 1 sendo observada uma proporção de quatro casos LLA para um de LMA, 13 igualmente a encontrada nesta casuística.…”

“…18 Indivíduos com Síndrome de Down (SD) possuem elevado risco de desenvolver quadros de leucemias agudas, particularmente as de origem mielóide, quando comparados aos sem a trissomia. 8,15 Sant'anna et al 13 relatam que a LMA na SD só é mais frequente na criança menor de 4 anos, e, nas outras idades, a incidência volta a ser igual à população sem trissomia. É o que observamos nas crianças portadoras de SD neste estudo, as quais possuiam 6, 12 e 13 anos de idade, explicando o diagnóstico de LLA nas mesmas.…”