Metabolismo do cálcio na fenilcetonúria

Abstract

A Fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo do aminoácido fenilalanina. O tratamento é essencialmente dietético e envolve uma restrição severa no consumo de alimentos contendo aminoácido fenilalanina. Embora a alimentação seja complementada com fórmulas a fim de suprir as necessidades de vitaminas, minerais e aminoácidos essenciais, carências nutricionais ainda ocorrem. Isto se deve, principalmente, à restrição de fontes protéicas, que acarreta deficiência na ingestão de diversos nutrientes, dentre eles o cálcio. O cálcio possui importante relação com a formação mineral óssea. Estudos recentes demonstram que portadores de fenilcetonúria apresentam freqüentemente osteopenia e fraturas, sendo a maior incidência em crianças acima de 8 anos de idade. O rápido aumento da estatura, a dieta deficiente em cálcio e níveis de aminoácido fenilalanina elevados têm sido descritos como os principais fatores para a aquisição de massa óssea inadequada. A suplementação de cálcio em crianças saudáveis mostrou um efeito positivo sobre a aquisição de massa óssea na fase da pré-puberdade. Assim, torna-se relevante compreender a necessidade da suplementação de cálcio em pacientes fenilcetonúria, a fim de favorecer o desenvolvimento ósseo esperado. Termos de indexação: Densidade óssea. Fenilcetonúria. Metabolismo de cálcio. A B S T R A C T Phenylketonuria is an inborn error of the metabolism of the amino acid phenylalanine. The treatment is essentially dietetic and involves a severe restriction in the consumption of foods containing aminoacid phenylalanine. Although the diet is complemented with supplements in order to

Table of Phenylalanine Content of Foods: Comparative Analysis of Data Compiled in Food Composition Tables

“…Phenylketonuria (PKU) is the most common inborn error of amino acid metabolism with a global prevalence ranging from 1:30,000 to 1:1,000 of live newborns, depending on country (Monteiro and Cândido 2006;Ahring et al 2009;Martins et al 2009;Blau et al 2010). Due to persistently high plasma Phe level, untreated PKU causes neurological impairment, intellectual disability, speech delay, convulsions, skin hypopigmentation, and eczema, among others (Brandalize and Czeresnia 2004;Feillet et al 2010a, b;De Groot et al 2010;Camp et al 2012).…”

Efeitos do ciclone Idai na produção, disponibilidade e acesso aos alimentos no distrito de Sussundenga em Moçambique

“…Enquanto o cálcio, dadas as suas funções estrutural e reguladora, está intimamente associado ao desenvolvimento e à formação óssea, de tal forma que sua ausência ou carência também compromete o desenvolvimento (Martins, et al, 2009). Deste modo, fica clara a importância de uma alimentação equilibrada, com fonte proteica diversificada, rica em Vitamina A e Cálcio, entre outros nutrientes e minerais, para o desenvolvimento das crianças, com vista a prevenção da desnutrição infantil nas comunidades (Santos, et al, 2016;Pedraza, et al, 2013;Martins, et al, 2009). Diferentemente do milho, o sorgo, localmente conhecido por mapira vem perdendo preferência por parte das famílias, conforme elucida a Tabela 2, provavelmente devido a dificuldades relacionadas ao seu cultivo.…”

Caracterização Nutricional E Sensorial De Preparações Com Baixo Teor De Fenilalanina

“…Para a boa manutenção do estado físico e neurológico, os portadores de fenilcetonúria deveram seguir uma dieta pobre em proteínas ficando assim permitido aqueles com baixos níveis de fenilalanina sendo essencialmente fonte de carboidratos e lipídios. E proibida a ingestão de alimentos proteicos de origem animal como carnes e derivados, por apresentarem níveis elevados do aminoácido fenilalanina, assim como o grupo das oleaginosas (MONTEIRO & CÂNDIDO, 2006;MARTINS et al, 2009). Dada a dificuldade de encontrar nos mercados alimentos específicos para fenilcetonúricos, ressalta-se a importância de estudar e desenvolver receitas que possam ser bem aceitas e incorporadas no dia a dia de quem convive com a patologia, combinando e substituindo alguns alimentos, de forma a mostrar que é possível elaborar receitas saborosas totalmente viáveis.…”