pela disponibilidade para discussão, apoio e incentivo durante todo o trabalho; por ter compartilhado o banco de dados; e pelo modelo que representa como médico e professor. Ao Prof. Dr. Gabriel Hessel, pela co orientação e por ter sido exemplo de dedicação e saber na minha graduação, residência em Pediatria e em Gastropediatria. À Prof a Dr a Cecília Fazzio Escanhoela, pela co orientação e apoio. À Profa. Dr a Izilda Aparecida Cardinalli, por ter cedido material anatomopatológico do Centro Infantil Boldrini para o trabalho. Ao Prof. Paulo Latuf, por ter permitido e realizado o estudo de imunohistoquímica. Ao setor de Bioestatísitca da FCM Unicamp, especialmente a Helymar Machado, pelo apoio para análise estatística. vii RESUMO viii RESUMO A paracoccidioidomicose é uma micose sistêmica, endêmica em alguns países da América Latina. O objetivo do estudo foi descrever a frequência e as características clínicas, laboratoriais e histológicas do acometimento hepático em crianças. Foram incluídos 102 pacientes menores de 16 anos, admitidos entre 1980 e 2010, com diagnóstico confirmado pela demonstração do fungo em exame anatomopatológico. Os dados clínicos e laboratoriais foram obtidos a partir do prontuário desses pacientes. O tecido hepático foi obtido a partir de uma necropsia e 12 biópsias. Até setembro de 2007, as biópsias foram realizadas em pacientes com icterícia persistente, dilatação da árvore biliar intra hepática ou hipertensão portal. De outubro de 2007 a abril de 2010, a indicação de biópsia hepática foi a elevação de aminotransferases e hipoalbuminemia. Foram utilizadas as colorações com hematoxilina eosina e tricrômico de Masson, além de imunomarcação com CK 7 e CK 19.Essa é a maior casuística pediátrica em paracoccidioidomicose de que encontramos relato. Do total de 102 pacientes, quarenta e um pacientes apresentaram acometimento hepático. As principais alterações clínicas foram linfonodomegalia generalizada (n=39), emagrecimento (n=34) e febre (n=32). Aproximadamente um terço dos pacientes teve icterícia. Houve maior proporção de meninos, menor média de idade e maior proporção de desnutridos nos pacientes com acometimento hepático. A apresentação clínica nesses pacientes foi mais exuberante, com maior frequência de queixas como emagrecimento, adinamia, anorexia e palidez. Ocorreu aumento predominante das enzimas canaliculares. Os pacientes com acometimento hepático apresentaram valores estatisticamente mais baixos de albumina (p<0,001) e hemoglobina (p=0,002). Pode se utilizar ponto de corte de albumina (<3,05g/dL) e hemoglobina (<9,2g/dL) para inferir acometimento hepático. A hipoalbuminemia é mais intensa em pacientes com acometimento hepático (mediana de 2,4g/dl), podendo indicar pior função hepática ou complicação da doença (linfangiectasia intestinal). Houve óbitos (6) apenas entre os pacientes com acometimento hepático.No estudo histológico hepático, observamos intensa fibrose em pacientes com história clínica de aproximadamente um mês e meio e com tratamento iniciado poucos dias antes da biópsia...