Nevo da epidermólise bolhosa: aspectos clínicos, dermatoscópicos e histológicos em um caso de portador da forma distrófica recessiva

Abstract

Acquired melanocytic lesions may present unusual clinical features in all forms of hereditary epidermolysis bullosa. These lesions are known as "EB nevi", and often pose a diagnostic challenge for dermatologists given their resemblance -clinically, dermoscopically and histologically -to melanoma. The lesions have been reported in all types of hereditary EB, most of them in childhood. We report the case of a 6-month-old boy suffering from recessive dystrophic epidermolysis bullosa (RDEB) that presented as a large pigmented lesion on his left thigh. We decided to monitor the lesion closely since we considered that the clinical and pathological aspects of the lesion were compatible with the description of other previously reported cases of EB nevi. Keywords: Epidermolysis bullosa dystrophica; Nevi and melanomas; Melanoma Resumo: As lesões melanocíticas adquiridas podem apresentar aspecto clínico não-usual em pacientes portadores de epidermólise bolhosa hereditária. Essas lesões são conhecidas como "nevos EB" e, muitas vezes, constituem um desafio diagnóstico ao dermatologista por apresentarem características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas semelhantes às encontradas no melanoma. Não são exclusivas de nenhuma forma de epidermólise bolhosa e têm sua frequência aumentada na infância. Relata-se o caso de um doente do sexo masculino, de 6 meses de idade, portador da forma distrófica recessiva da doença, com lesão pigmentada de rápido crescimento na coxa esquerda. Optou-se por seguimento clínico da lesão, considerando que os aspectos clínicos, dermatoscópicos e histológicos eram compatíveis com a descrição de outros casos de nevo EB previamente descritos.

Hereditary epidermolysis bullosa: clinical-epidemiological profile of 278 patients at a tertiary hospital in São Paulo, Brazil

“…Brazilian studies published so far comprise case reports and case series with clinical characterization and some include genetic analysis. 3 , 4 , 5 , 6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12 , 13 …”

Epidermólise bolhosa: suas repercussões restritivas na vida diária do paciente

“…Esse grupo de doenças apresenta como característica principal a 423 fragilidade da pele 5 . A fisiopatologia é explicada pela debilidade das células basais da epiderme, que, quando se separam, resultam em um espaço na epiderme com fluido extracelular e posterior desenvolvimento de bolhas.…”