Perfil clinicopatológico dos pacientes com pioderma gangrenoso do Hospital das Clínicas de Porto Alegre (RS) - Brasil (2000-2006)

Abstract

Resumo: FUNDAMENTOS -O pioderma gangrenoso é doença neutrofílica pouco freqüente. Caracteriza-se por lesões cutâneas ulceradas, dolorosas, com bordas subminadas e violáceas. Os membros inferiores configuram o local mais acometido. Sua etiologia é incerta, mas em 50% dos casos encontra-se associação com outras doenças. A histopatologia é inespecífica, e o diagnóstico, essencialmente clínico. OBJETIVO -Avaliar o perfil clinicopatológico de pacientes com pioderma gangrenoso. MÉTODO -Estudo retrospectivo dos pacientes diagnosticados no período de 2000 a 2006 no Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. RESULTADOS -Foram observados 16 pacientes cuja idade média foi 49 anos, com predomínio do sexo feminino (62,5%). O perío-do médio entre início da doença e diagnóstico foi de 1,6 ano. A forma clínica predominante foi a ulcerativa (81,25%), e 87,5% das lesões localizavam-se nos membros inferiores. O sintoma mais freqüentemente associado foi dor local (37,5%). Doze pacientes (66%) apresentaram doenças sistêmicas concomitantes. Doença de Crohn, diabetes e colagenoses foram as principais comorbidades encontradas. O tratamento mais utilizado foi a corticoterapia sistêmica, associada ou não a outros medicamentos (50%), tendo 43,75% dos pacientes apresentado recidiva do quadro. CONCLUSÕES -Os dados avaliados condizem com os encontrados na literatura. As doenças associadas mais prevalentes foram ileí-te regional, diabetes melitus e afecções do tecido conectivo. O tratamento mais utilizado incluiu corticoterapia sistêmica. A maioria dos pacientes apresentou cicatrização completa , porém o número de recidivas foi elevado. Palavras-chave: Dermatopatias; Dermatopatias/diagnóstico; Pioderma gangrenoso; Úlcera cutânea Abstract: BACKGROUND -Pyoderma gangrenosum is an infrequent neutrophilic dermatosis. It presents more frequently with painful cutaneous ulcers, with undermined violaceous borders. The legs are most commonly affected. Etiology is uncertain, although there is an association with other diseases in 50% of the cases,. Histopathology is non-specific and diagnosis is mostly clinical. OBJECTIVE -To evaluate the clinical and pathological profile of a sample of patients with pyoderma gangrenosum. METHOD -This was a retrospective study performed with the patients diagnosed in the period

Pioderma Gangrenoso Associado a Hemoglobinúria Paroxística Noturna

“…3 Os componentes que iniciam e mantêm as ulcerações não são claros, mas parecem ser multifatoriais, incluindo predisposição genética, agentes infecciosos, fenômenos paraneoplásicos ou paraimunes. 7 As lesões estão localizadas mais frequentemente nos membros inferiores, podendo ocorrer também nos membros superiores, tronco, cabeça e pescoço.…”

“…2 Existem relatos na literatura associando o PG ao fenómeno de patergia, ou seja, o surgimento de novas lesões desencadeado por traumas, incluindo cirúrgicos. 1,3,4 Acredita-se que o esclarecimento sobre a etiologia do PG esteja presente na associação com doenças sistêmicas (doenças reumatológicas, doenças inflamatórias intestinais, neoplasias malignas, doenças hematológicas dentre elas a hemoglobinúria paroxística noturna), [5][6][7][8] uma vez que tal relação está presente em 50 a 70% dos casos. 2,7 O PG também pode ser considerado idiopático, apresentando-se como uma lesão primária, isolada e restrita à pele.…”

“…1,3,4 Acredita-se que o esclarecimento sobre a etiologia do PG esteja presente na associação com doenças sistêmicas (doenças reumatológicas, doenças inflamatórias intestinais, neoplasias malignas, doenças hematológicas dentre elas a hemoglobinúria paroxística noturna), [5][6][7][8] uma vez que tal relação está presente em 50 a 70% dos casos. 2,7 O PG também pode ser considerado idiopático, apresentando-se como uma lesão primária, isolada e restrita à pele. 2 Neste trabalho é apresentado um caso de PG com ótima resposta à corticoterapia em paciente portadora de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), uma associação bastante rara.…”

Dermatoses neutrofílicas: parte I

“…The borders are elevated, well demarcated, erythematous, violaceous and undermined (derived from the necrotizing inflammatory process)( Figure 2). 23,26,27,[30][31][32] There is a wide clinical variability, but the morphology of PG is the following: a) pustular b) ulcerated c) vesico-bullous, d)-verrucous vegetating. In general, there is predominance of one of the clinical forms, which can coexist in the same patient.…”

“…The vegetative form, the rarest and also known as superficial granulomatous pyoderma, has hardly any relationship with systemic diseases (except for risk of association with chronic kidney disease) and its therapeutic management is recognized as being the least complex. 23,32,33 In addition to the fact that clinical variability leads to the classification above, PG has, as an alternative spectral description, the classical features (initial papular-pustular lesion that ulcerates and forms undermined borders) and the following variants: [34][35][36][37][38] Periostomal: the disease occurs after the formation of an ostomy (less than 1% of ostomized individuals). Overall, PG is associated with inflammatory bowel disease (Crohn's disease and ulcerative colitis).…”