Dermatoses neutrofílicas: parte I

Abstract

Abstract:The authors present a review of neutrophilic dermatoses that have great impact on the health of patients: Sweet syndrome, pyoderma gangrenosum, Behçet's disease and neutrophilic urticaria. Major clinical aspects, histopathological changes and management options are discussed based on the results and conclusions of relevant studies recently published and on the authors' experience. Keywords: Pyoderma; Behcet's Syndrome, Sweet Syndrome, UrticariaResumo: Os autores apresentam uma revisão das dermatoses neutrofílicas que possuem grande repercussão à saúde dos pacientes: síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, doença de Behçet e urticá-ria neutrofílica. São discutidos, baseados nos resultados e conclusões de estudos relevantes publicados recentemente e na experiência dos autores, os principais aspectos clínicos, as importantes alterações histopatológicas e as opções para o manejo.

Sight-Threatening Ocular Manifestations of Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sweet's Syndrome)

“…Successful treatment has been achieved with systemic corticosteroid therapy, however recurrences are common. Alternative and adjunct therapy has been reported with potassium iodide, dapsone, colchicine, non-steroidal anti-inflammatory drugs, clofazimine, cyclosporine, thalidomide, interferon-α and methotrexate [9]. …”

“…Sweet's syndrome falls within a broader category of diagnoses associated with a neutrophilic dermatosis, which also includes Behçet's disease, pyoderma gangrenosum and neutrophilic urticaria, among others. All of these disorders share the common feature of neutrophilic stimulation and proliferation in the skin [9]. Within the category of neutrophilic dermatoses, distinguishing between different clinical entities can sometimes be difficult due to shared clinical findings, especially in Sweet's syndrome and Behçet's disease.…”

Pioderma Gangrenoso em Lactente

“…Face à correlação clínico-histológica e à exclusão das outras hipóteses diagnósticas, foi instituída terapia imunossupressora para PG com corticoterapia sistêmica Revista SPDV 74 (2) Figura 2 -Exacerbação das lesões após o desbridamento cirúrgico. Múltiplas úlceras profundas com fundo granuloso recoberto por material sero--purulento e com focos hemorrágicos e bordos bem delimitados, eritêmato-violáceos e subminados na região glútea.…”

“…1 Fagedenismo crónico, dermatite gangrenosa e pioderma fagedênico são termos sinônimos com valor histórico para o pioderma gangrenoso, que é definido como uma doença inflamatória e neutrofílica, não infecciosa, que geralmente evolui para ulcerações cutâneas e comprometimento sistémico, estando associada ao fenômeno patérgico em até 30% dos casos e a doenças sistêmicas em 30-70% dos casos, sendo principalmente associada à doença de Crohn, retocolite ulcerativa, artrite reumatóide e doenças hematológicas. 1,2,6 O PG é considerado idiopático em 25-50% dos casos. 3 Estima-se que sua incidência ocorra entre 3 a 10 casos por milhão de pessoas/ano, 1 sendo mais frequente em adultos e considerada muito rara na infância, principalmente quando considerada a faixa etária < 1 ano.…”

“…Muitos autores acreditam numa possível etiologia imune devido a associação do PG com doenças sistêmi-cas as quais possuem mecanismo auto-imune conhecido, porém estas alterações parecem ser detectáveis apenas em alguns pacientes de forma isolada. 1,2,4,5 A apresentação clínica do PG é variável e classicamente dividida em quatro formas: ulcerada (80% dos casos), bolhosa, vegetante e pustulosa. Essencialmente, caracteriza-se por lesões cutâneas que iniciam como pústulas ou vesicopústulas e progridem para lesões ulceradas dolorosas, por vezes necróticas.…”