Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso na infância: relato de caso

Abstract

É apresentado caso de lúpus eritematoso bolhoso na infância. Doente do sexo feminino, com nove anos, apresentava erupção vesicobolhosa no tronco, região cervical, genital e membros. O exame anatomopatológico mostrou bolha subepidérmica com neutrófilos, a imunofluorescência direta revelou depósito linear de IgA, IgM, IgG e C3 na zona da membrana basal, e a indireta foi negativa. Os anticorpos antinucleares e o anti-Sm estavam positivos. Houve regressão do quadro com dapsona e prednisona. Trata-se de caso raro de lúpus eritematoso sistêmico (LES) na infância que se iniciou com bolhas disseminadas. O LES bolhoso deve ser incluído no diagnóstico diferencial das erupções bolhosas na infância.

Bullous systemic lupus erythematosus in a 10-year-old child

“… 4 BSLE presents a distinct combination of clinical, histological, immunopathological and electron microscopy features. 5 We report a case of BSLE in a 10-year-old child with SLE, under immunosuppressive treatment with prednisone and hydroxychloroquine for 4 months. We highlight the rarity, due to the fact that it developed during childhood, in a patient under standard SLE treatment.…”

Lúpus eritematoso na infância: estudo retrospectivo com ênfase em suas manifestações cutâneas, classificação e evolução

“…Em relação a crianças, há apenas o relato de dois casos, na literatura, em inglês, e três, na literatura brasileira (Bittencourt et al, 1988;Kettler et al, 1988;Oliveira et al, 1990;Roholt et al, 1995;Chiminazzo et al, 2007) (Tabela 2). Todos preenchem critérios para LES.…”

“…Uma criança apresenta bolhas com distribuição serpiginosa com acometimento também das palmas e plantas (Kettler et al, 1988). Há mais de uma mucosa acometida, em quase todos os casos, com exceção de uma criança com distribuição linear das lesões (Chiminazzo et al, 2007). O exame histopatológico revela clivagem subepidérmica com infiltrado de neutrófilos na derme, às vezes, formando microabscessos papilares.…”

“…O exame histopatológico revela clivagem subepidérmica com infiltrado de neutrófilos na derme, às vezes, formando microabscessos papilares. Dois casos apresentam também vasculite leucocitoclástica (Bittencourt et al, 1988;Chiminazzo et al, 2007) e outro, infiltrado linfocitário perivascular e leucocitoclasia (Oliveira et al, 1990). A IFD é positiva em todos os casos.…”

“…Nessa faixa etária, o LES parece ter apresentação inicial mais grave e curso clínico mais agressivo KleinGitelman et al, 2002). A pele, os sistemas músculo-esquelético e renal são descritos como os órgãos mais afetados na criança com LES (Benseler e Silverman, 2005 Quanto ao lúpus eritematoso sistêmico bolhoso (LES-B), apenas cinco crianças são descritas na literatura (Bittencourt et al, 1988;Kettler et al, 1988;Oliveira et al, 1990;Roholt et al, 1995;Chiminazzo et al, 2007 LED mucoso e LED liquenóide (superposição LE/líquen plano) (Sontheimer, 1999).Essas formas também são pouco freqüentes na infância.…”