2008
DOI: 10.1590/s0104-83332008000100001
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Apresentação

Abstract: ApresentaçãoLançado em janeiro de 1993 -mesmo ano da criação do Pagu/Núcleo de Estudos de Gênero -os cadernos pagu estão completando quinze anos neste ano de 2008. Resultado de um trabalho feito a muitas mãos, os dois primeiros números foram impressos na Gráfica do Instituto de Filosofia e Ciências Humanas, onde o Núcleo se constituiu inicialmente como um centro de estudos; a revista foi depois impressa na Gráfica da Universidade, até o seu número cinco, quando, já com o patrocínio de diversas agências financi… Show more

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“…La alteración en el catabolismo de los glucosaminoglucanos produce diferentes tipos de compromiso clínico, según el órgano de depósito principal: el sulfato de heparán produce síntomas predominantemente neurológicos, como en las enfermedades de Hurler, la de Hunter y el síndrome de Sanfilippo; el sulfato de quetarán produce opacidades de córnea y alteraciones esqueléticas sin compromiso neurológico, como en el síndrome de Morquio, y el sulfato de dermatán produce miocardiopatía y valvulopatía, como en las mucopolisacaridosis I, II y VI (2).…”
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“…La alteración en el catabolismo de los glucosaminoglucanos produce diferentes tipos de compromiso clínico, según el órgano de depósito principal: el sulfato de heparán produce síntomas predominantemente neurológicos, como en las enfermedades de Hurler, la de Hunter y el síndrome de Sanfilippo; el sulfato de quetarán produce opacidades de córnea y alteraciones esqueléticas sin compromiso neurológico, como en el síndrome de Morquio, y el sulfato de dermatán produce miocardiopatía y valvulopatía, como en las mucopolisacaridosis I, II y VI (2).…”
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“…Los pacientes presentan un amplio rango de características clínicas, que comprenden deformidades esqueléticas, cardiopatías, alteraciones oculares y auditivas, infecciones respiratorias a repetición, organomegalias y compromiso mental, entre otras, las cuales afectan de manera significativa su calidad de vida (2). Sin embargo, el curso de las mucopolisacaridosis ha cambiado durante las últimas décadas debido al tratamiento de reemplazo enzimático para, al menos, tres de estas enfermedades: las de tipo I, II y VI (3).…”
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