Linfoma cutâneo primário de células T periférico e doença celíaca

Abstract

IntroduçãoA denominação linfomas cutâneos primários designa um conjunto de linfomas malignos que se manifestam com lesões cutâneas e sem evidência de envolvimento extracutâneo na altura do diagnóstico. A sistematização destes linfomas é difícil e por vezes controversa, existindo basicamente duas classificações: a da European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) e a da Organização Mundial de Saúde (World Health Organization-WHO). Após várias reuniões de consenso, foi possível formular uma classificação conjunta -a WHO-EORTC dos linfomas cutâneos, publicada em maio de 2005.Um dos grupos de linfomas cuja definição era mais controversa, e que eram classificados de forma divergente nas anteriores classificações EORTC e WHO, era o grupo dos linfomas cutâneos de células T (LCCT) excluindo micose fungóide, síndrome de Sézary e linfomas cutâneos primários CD30. Este grupo, designado de linfomas citotóxicos, que representa menos de 10% dos LCCT e tem habitualmente um comportamento agressivo, era na realidade um grupo muito heterogéneo e no qual se tinham vindo progressivamente a individualizar novas categorias diagnósticas. Na nova classificação WHO-EORTC, dentro deste grupo, definiram-se como entidades com características clínico-patológicas perfeitamente distintas, o linfoma de células T subcutâneo tipo paniculite (LCTS) e o linfoma cutâneo de células NK/T tipo nasal, este último anteriormente reconhecido apenas na classificação WHO. 1,2 Este caso foi classificado como linfoma cutâneo primário de células T periférico pelas suas características não permitirem a inclusão num subtipo de linfoma/leucemia de células T mais bem definido.A doença celíaca é um distúrbio autoimune que origina uma intolerância permanente ao glúten. Esta proteína encontra-se lInfoma cutâneo prImárIo de células t perIférIco e doença celíaca ana Isabel duarte moreIra 1* , nuno menezes 1 , paulo Varela 1 , daVId tente 2 , edIte ferreIra 3 , márIo GIesteIra 3 , Joana pestana 4 , armando baptIsta 1 , antónIo couceIro 2 Trabalho realizado no Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, Portugal presente no trigo, centeio, cevada e aveia. 3 A associação entre doença celíaca e determinados linfomas já há muito está estabelecida, sendo o linfoma de células T associado a enteropatia o modelo mais bem estudado. Pode-se mesmo afirmar que este tipo de linfoma é a principal neoplasia que acomete estes doentes. 4 A doença celíaca é um distúrbio crônico relativamente comum, mas a relação exata entre esta doença e os outros tipos de linfoma está longe de ser totalmente compreendida. 5 Caso clínicoDoente de 51 anos, sexo feminino, raça caucasiana, com doença celíaca confirmada há um ano, observada no Serviço de Otorrinolaringologia do CHVNGaia/Espinho em junho de 2006 por drenagem purulenta espontânea, abundante, pelo meato nasal médio direito. A doente esteve sempre apirética. Apresentava ainda placa eritematosa, dolorosa e edematosa, de bordos irregulares e mal definidos, com dimensões de 5x6 cm, com duas áreas centrais crostosas sugestiv...

Complicações Da Doença Celíaca Associada Ao Transgresso À Dieta Isenta De Glúten

“…A osteoporose 15 , diabetes mellitus tipo I (DMI) 16,17 , tireoidite de Hashimoto 18 e linfoma, estão na lista de doenças que são associadas como complicações que surgem por meio da DC. Uma variedade de doenças desencadeadas por mecanismos autoimunes ou ligadas a antígenos da classe HLA (Human Leukocyte Antigen/Antígeno Leucocitário Humano) 19 .…”

“…A partir de imagens de penetração e destruição das paredes vasculares pelas células da placa referida, efetuou-se o diagnóstico de linfoma cutâneo primário de células T periférico por exclusão dos outros tipos de linfoma cutâneo. Esta, havia sido diagnosticada com DC há um ano, após apresentar diarreia persistente, emagrecimento súbito de 10kg (IMC de 15), fadiga, anemia e diminuição da densidade mineral óssea 19 .…”