Rabdomioma da cabeça e pescoço

Abstract

INTRODUÇÃORabdomioma é um raro tumor de tecido mole cuja incidência responde por cerca de 1% a 2% dos tumores com diferenciação de músculo esquelético, os demais são rabdomiossarcomas. Topograficamente são distinguidos os tipos cardíacos e extracardíacos. Rabdomiomas são incomuns, com menos de 100 casos relatados. O tipo cardíaco ocorre mais freqüentemente, usualmente em crianças e são consideradas lesões hamartomatosas. Já o tipo extracardíaco é subdividido nas variantes vaginal, fetal e adulta, esta última representando uma neoplasia extremamente incomum que geralmente afeta os tecidos moles da região da cabeça e pescoço 1 . O rabdomioma da cabeça e pescoço seria originado de mús-culo esquelético do terceiro e quarto arcos branquiais. Clinicamente, aparece como massa solitária, ainda que ocasionalmente possa ser multifocal e localizado profundamente. A excisão cirúrgica é considerada o tratamento padrão com rara possibilidade de recorrência local, mas alguns pacientes experimentam tal evolução.Esse estudo tem por objetivo descrever os achados clinicopatológicos e radiológicos de um caso de rabdomioma adulto, localizado no soalho bucal, operado e com recorrência no espaço parafaríngeo, e, salientar o diagnóstico diferencial dessa enfermidade incomum. RELATO DO CASOUm paciente do sexo masculino, 54 anos, comerciante, foi admitido no Departamento de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e Otorrinolaringologia do Hospital Heliópolis -São Paulo, com queixa de aumento de volume na região submandibular direita há cerca de seis anos, sem sintomas associados. O exame da via aerodigestiva superior evidenciava uma lesão nodular submucosa situada no soalho bucal anterior, que media aproximadamente 15 por 8 centímetros, era amolecida e não apresentava aderências aos planos superficial ou profundo. Ambos os achados clínicos e radiológicos apontavam para lesão de natureza benigna sendo então planejado tratamento operatório conservador, que consistiu de ressecção endoral de lesão multinodular, avermelhada, friável e sangrante localizada sobre o plano muscular até musculatura intrínseca da língua e transição com orofaringe posteriormente.O exame macroscópico evidenciou uma lesão de 15 X 8 X 7 cm de superfície irregular, constituída por várias estruturas polipóides, que lembravam apêndices epiplóicos. Na parte central do espécime, observava-se área de tecido fibroso formando eixo. No exame macroscópico foram evidenciadas células poligonais bem diferenciadas, com abundante citoplasma acidofílico com presença de estrias intracitoplasmáticas. Havia ausência de atividade mitótica e de atipias nucleares (Figura 1).A conclusão diagnóstica foi de rabdomioma tipo adulto. Dois anos após a primeira operação o paciente queixou-se de inchaço na garganta e voz anasalada. O exame físi-co evidenciava uma lesão submucosa na parede lateral da orofaringe direita deslocando a tonsila palatina medialmente.