Osteoartropatia hipertrófica primária: relato de caso e revisão da literatura

Abstract

Os autores relatam um caso de osteoartropatia hipertrófica do tipo primária em paciente de 29 anos de idade, com dores articulares e aumento de volume das extremidades há 15 anos. Ao exame físico apresentava baqueteamento dos dedos e unhas em "vidro de relógio". A osteoartropatia hipertrófica foi considerada como primária porque foram excluídas todas as causas da forma secundária. As principais alterações radiológicas foram: espessamento das camadas corticais dos ossos tubulares e reação periosteal contínua do tipo lamelar. Não foram notadas alterações dos espaços articulares.

Palpebral ptosis caused by Pachydermoperiostosis

“…PHO was first described in 1868 in two brothers by Friedreich, who considered it as an case of acromegaly (2) . Tourine et al (1935) characterised the condition as a distinct syndrome and stressed its similarities with pulmonary osteoarthropathy (3) .…”

“…One hypothesis would be related to an intrinsic primary defect of platelets, facilitating degranulation and release of growth factors (1,2) . Other proposed aetiologies include a genetic influence, abnormal fibroblast activity, or changes in peripheral blood flow (10) .…”

“…Other proposed aetiologies include a genetic influence, abnormal fibroblast activity, or changes in peripheral blood flow (10) . Differential diagnosis includes acromegaly, diseases associated with coarse facial changes (the "lion face" in Hansen's disease, myxedema, congenital syphilis), and diseases that produce symmetrical periostitis (lymphoma, diffuse leishmaniasis, rheumatoid arthritis, chronic osteomyelitis, Paget's disease) (2) . Treatment is usually done with analgesics and NSAIDs or corticosteroids to relieve the associated polyarthritis.…”

“…(1,2) . It is associated with pain, polyarthritis, coarse facial features, "cutis verticis gyrata" (skin wrinkling in the face and scalp), seborrhoea, mild ptosis, hyperhidrosis, facial acne, and "elephant foot".…”

Ptose palpebral associada a paquidermoperiostose: relato de caso

“…É interessante observar que o paciente desconhecia a sua doença sistêmica e aceitou-a até que a ptose palpebral comprometesse as suas tarefas diárias, quando veio à Fortaleza procurar tratamento. Tal grau de acometimento oftalmológico na paquidermoperiostose não parece ser comum, visto que, na literatura nacional, os relatos de caso privilegiam os aspectos ósseos e cutâneos da doença (13)(14)(15)(16)(17)(18)(19)(20)(21) .…”