Características ecocardiográficas da cardiomiopatia não-compactada: diagnóstico perdido ou errôneo

Lopez, F.-M.; Bravo, Rosa Marisol Alonso; Huerta, David

doi:10.1590/s0066-782x2009000800024

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“…The diagnosis of LV noncompaction is commonly made by echocardiogram [89]. Although both ventricles can be affected by myocardial noncompaction, dysfunction is most often isolated to the LV.…”

Section: Noncompaction In Childhoodmentioning

confidence: 99%

Pediatric cardiomyopathies: causes, epidemiology, clinical course, preventive strategies and therapies

et al. 2013

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Pediatric cardiomyopathies, which are rare but serious disorders of the muscles of the heart, affect at least one in every 100,000 children in the USA. Approximately 40% of children with symptomatic cardiomyopathy undergo heart transplantation or die from cardiac complications within 2 years. However, a significant number of children suffering from cardiomyopathy are surviving into adulthood, making it an important chronic illness for both pediatric and adult clinicians to understand. The natural history, risk factors, prevalence and incidence of this pediatric condition were not fully understood before the 1990s. Questions regarding optimal diagnostic, prognostic and treatment methods remain. Children require long-term follow-up into adulthood in order to identify the factors associated with best clinical practice including diagnostic approaches, as well as optimal treatment approaches. In this article, we comprehensively review current research on various presentations of this disease, along with current knowledge about their causes, treatments and clinical outcomes.

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Section: Noncompaction In Childhoodmentioning

confidence: 99%

Pediatric cardiomyopathies: causes, epidemiology, clinical course, preventive strategies and therapies

et al. 2013

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“…Un intenso debate continúa con respecto a la definición del VINC como un trastorno primario, una respuesta secundaria, o una variante morfológica (6)(7)(8). Las características del Vinc pueden coincidir con las de otras cardiomiopatías, incluso la CMH (especialmente la variante apical), la cMd y la cardiomiopatía restrictiva (9). Lo anterior contribuye a las dificultades en la clasificación (6), y hace que en algunas series hasta el 44% de los pacientes con Vinc estén erróneamente diagnosticados como cMd o CMH (10,11).…”

Section: Discussionunclassified

“…así que el hallazgo de estas trabeculaciones o "sinusoides" se considera patognomónico del Vinc. el término "sinusoides intramiocárdicos persistentes" ha entrado en desuso porque se considera que éste describe una patología aparte que consiste en la persistencia de las trabeculaciones, igual que en el Vinc, pero en la que también se demuestra comunicación de estos "sinusoides" con el sistema de arterias coronarias epicárdicas y que además tiene como factor etiológico la presencia de una obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (9,12).…”

Section: Fisiopatologíaunclassified

Ventrículo izquierdo no compacto

et al. 2019

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El ventrículo izquierdo no compacto (VINC) o “esponjoso”, es una cardiomiopatía recientemente descrita y reconocida con implicaciones pronósticas importantes. Se caracteriza por la presencia de un miocardio ancho con nichos intertrabeculares profundos sobre el lado endocavitario, llevando a hipertrabeculación. Aunque la etiología es desconocida, se ha descrito una importante agregación familiar y una superposición de esta patología con otras cardiopatías de carácter genético como la cardiomiopatía dilatada (CMD) y la cardiomiopatía hipertrófica (CMH). Desde el punto de vista clínico se presenta como un síndrome de falla cardiaca, aunque puede debutar con muerte súbita, arritmias o embolismo sistémico. En la actualidad la herramienta diagnóstica de mayor utilidad es la ecocardiografía, por sus menores costos, reproducibilidad y disponibilidad en forma extensa en los servicios médicos. Sin embargo, se ha demostrado una mayor certeza diagnóstica con la resonancia magnética cardiaca (RMC). El tratamiento de estos pacientes no difiere del recomendado para pacientes con síndrome de falla cardiaca de otras etiologías

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“…1,2 A MNC é caracterizada por uma camada epicárdica fina e extensa camada endocárdica não compactada, sendo uma anormalidade da morfogênese endomiocárdica com interrupção da compactação das fibras miocárdicas, gerando tecido frouxo, trabecular, sendo mais comum no sexo masculino. 3 O diagnóstico diferencial da MNC deve ser feito com a Miocardiopatia Periparto (MCP) em pacientes gestantes que abriram o quadro de Insuficiência Cardíaca (IC). As mulheres que desenvolvem MCP apresentam expressão clínica inconstante, podendo variar entre ausência de sintomas a manifestações clássicas de IC, embolias sistêmicas e arritmias ventriculares, presentes entre último mês da gestação ou até o quinto mês de puerpério, apresentando disfunção sistólica do ventrículo esquerdo e sendo definida somente na ausência de outra causa identificável.…”

Section: Introductionunclassified

Heart Failure in Pregnancy – Another Possibility Beyond Peripartum Cardiomyopathy

Jorge¹,

Martins²,

Ávila³

et al. 2019

Arquivos Brasileiros De Cardiologia - Imagem Cardiovascular

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ResumoO miocárdio não compactado é uma miocardiopatia primária genética rara descrita como anormalidade na morfogênese endomiocárdica na qual se tem a interrupção da compactação das fibras miocárdicas, gerando um tecido frouxo trabecular. Manifesta-se com insuficiência cardíaca, embolias e arritmias ventriculares. Relata-se um caso de miocardiopatia não compactada sistêmica em paciente de 22 anos, puérpera e portadora de diabetes mellitus tipo 1.

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Características ecocardiográficas da cardiomiopatia não-compactada: diagnóstico perdido ou errôneo

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Pediatric cardiomyopathies: causes, epidemiology, clinical course, preventive strategies and therapies

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Ventrículo izquierdo no compacto

Heart Failure in Pregnancy – Another Possibility Beyond Peripartum Cardiomyopathy

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