Caso 5/2004 - Adolescente de 16 anos com anomalia de Ebstein Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP

Abstract

Dados clínicos -Adolescente de 16 anos de idade do sexo feminino e de cor branca, sabe ser portadora de cardiopatia congênita (anomalia de Ebstein). O quadro sintomático iniciou-se nas primeiras horas de vida quando desenvolveu hipóxia e insuficiência cardíaca acentuadas mas rapidamente reversíveis nos dias subseqüentes após tratamento com prostaglandina E1, digital e diuré-ticos. Desde então, manteve-se assintomática em plena atividade física e apresentando bom desenvolvimento pôndero-estatural. Realizou recentemente ergoespirometria cujo consumo máximo de oxigênio foi de 29 ml/kg/min, 20% abaixo dos níveis esperados para a idade. Ao exame físico estava em bom estado geral, acianótica, eupnéica, corada e com pulsos normais. A pressão arterial era de 100/70 mmHg, a freqüência cardíaca de 80 bpm, o peso de 70 kg e a altura de 168 cm.Não havia turgência jugular e a aorta não foi palpada na fúr-cula. No precórdio havia discretas impulsões na borda esternal esquerda. O ictus cordis era difusamente palpado no 4 o e 5 o espaços intercostais esquerdos. O ritmo cardíaco estava a 4 tempos. Auscultava-se sopro sistólico +/++ e sopro diastólico + no 3 o e 4 o espaços intercostais esquerdos e na área mitral. O fígado não foi palpado.O eletrocardiograma mostrou ritmo sinusal e sinais de bloqueio completo do ramo direito, com QRS alargado (0,13") e espessado, com nítido retardo final. Complexo qR em V1 e em V2, polifásico de V3 a V5, com onda r pequena. A onda T se mostrou negativa de V1 a V4. SÂP: + 70 o , SÂQRS: +140 o , SÂT: -20 o .Imagem radiográfica -Mostra área cardíaca aumentada (ICT: 0,63) às custas do átrio direito e do ventrículo direito. Os arcos inferiores são arredondados e alongados sendo o arco médio ligeiramente abaulado. A trama vascular pulmonar é nitidamente diminuída, principalmente na periferia ( fig.1).Impressão diagnóstica -Esta imagem sugere o diagnóstico de cardiopatia congênita com hipofluxo pulmonar em decorrência de insuficiência tricúspide, em grau acentuado, como ocorre usualmente na anomalia de Ebstein.Diagnóstico diferencial -Outras causas de insuficiência tricúspide com hipofluxo pulmonar devem ser lembradas como em cardiopatias cianogênicas com associação de defeitos como no ventrículo único e estenose pulmonar com insuficiência da valva AV à direita. Ademais, também na estenose pulmonar valvar acentuada com insuficiência tricúspide, na atresia pulmonar com septo ventricular íntegro e ainda na insuficiência tricúspide por agenesia valvar, total ou parcial, e ainda no aneurisma isolado do átrio direito.Confirmação diagnóstica -A evolução natural clínica na anomalia de Ebstein é em geral mais prolongada que nas demais anomalias consideradas acima. Este elemento, ao lado do bloqueio completo do ramo direito encontrado no ECG e que raramente ocorre nas outras anomalias, sugerem o diagnóstico da anomalia de Ebstein. O ecocardiograma observou as alterações características desta anomalia com redundância valvar e implantação baixa no septo ventricular, falha de coaptação valvar e dilatação do anel tr...