Caso 2/2003 - Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP

Abstract

Dados clínicos -Em uma criança com 2 anos e 8 meses de idade do sexo masculino e de cor parda, cansaço progressivo havia sido notado desde um ano de idade. Completam essa história infecções pulmonares repetidas e cianose discreta com esforços. No exame físico apresentava-se eupnéico, corado, acianótico e com pulsos normais. No precórdio havia impulsões discretas na borda esternal esquerda e o ictus cordis não era palpado. A 2 a bulha era hiperfoné-tica e não se auscultava sopro cardíaco. O fígado localizavase a 2cm do rebordo costal direito. O eletrocardiograma mostrou sinais de sobrecarga de ventrículo direito com onda R de 6mm em V 1 e ondas S profundas de V 2 a V 5 e com morfologia qrS em V 6 . SÂP: +40 º, SÂQRS: +120 º, SÂT: + 60º.Imagem radiográfica -Salienta área cardíaca normal com ponta elevada, trama vascular pulmonar moderadamente congesta nos lobos superiores e com arco médio muito abaulado ( fig. 1).Impressão diagnóstica -Esta imagem sugere cardiopatia obstrutiva à esquerda do coração com congestão venocapilar pulmonar, dilatação conseqüente da artéria pulmonar e aumento do ventrículo direito, em face da hipertensão pulmonar. Em meio a essas características, o átrio esquerdo normal pôde ser um indício para se estabelecer o diagnóstico do cor triatriatum.Diagnóstico diferencial -Outras cardiopatias obstrutivas à esquerda devem ser lembradas, como as tipo estenose mitral, estenose de veias pulmonares isolada ou em associação à drenagem anômala total de veias pulmonares, estenose supravalvar mitral, hipoplasia do coração esquerdo ou a ausência da conexão atrioventricular esquerda com comunicação interatrial restritiva, dentre as principais. Confirmação diagnóstica -Os elementos clínicos são Edmar AtikSão Paulo, SP superponíveis a todas essas anomalias exceção à hipoplasia do coração esquerdo, a qual se exterioriza com pulsos diminuídos, principalmente nos membros superiores. O ecocardiograma mostrou uma membrana no interior do átrio esquerdo, dividindo-o em duas porções, com orifício de 6,5mm entre elas, com velocidade de fluxo de 1,95m/s e gradiente intra-atrial de 15 mmHg. A fração de encurtamento do ventrículo esquerdo era de 36% com fração de ejeção de 73%, o diâmetro diastólico de ventrículo esquerdo de 28mm e o do ventrículo direito de 20mm. O cateterismo cardíaco mostrou pressões de 50/30-37mmHg no tronco pulmonar e de 75/45-55mmHg na aorta. O capilar pulmonar correspondia a 20mmHg e o gradiente desta pressão com a pressão diastólica final de ventrículo esquerdo era de 10mmHg.Conduta -Após a ressecção cirúrgica da membrana intraatrial esquerda, cujo orifício de passagem encontrado na operação era de 10mm de diâmetro, a evolução foi favorável.