Caso 1/2003 - Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP

Abstract

Dados clínicos -Em lactente com 3 meses de idade do sexo feminino e de cor branca, foram notados cianose e cansaço há uma semana. O desenvolvimento pôndero-estatural foi bom até essa idade. Ao exame físico notava-se cianose moderada a acentuada (saturação de oxigênio: 55%) e dispnéia discreta. O peso era de 5kg, a freqüência cardíaca de 140 bpm e a freqüência respiratória de 60 rpm. No precórdio havia impulsões discretas na borda esternal esquerda, o íctus não palpado, a 1 a bulha era hiperfonética, mais intensa na área tricúspide que mitral e a 2 Impressão diagnóstica -Esta imagem sugere o diagnóstico da atresia pulmonar ou estenose pulmonar crítica com septo ventricular íntegro e insuficiência tricúspide. O aumento ventricular esquerdo decorre da presença de desvio de sangue da direita para a esquerda ao nível atrial.Diagnóstico diferencial -Em face do aumento atrial direito em cardiopatias com hipofluxo pulmonar, lembra-se também, como outras possibilidades diagnósticas, a atresia tricúspide com comunicação interatrial restritiva, a anomalia de Ebstein e a transposição das grandes artérias.Confirmação diagnóstica -Os elementos clínicos orientam para o diagnóstico da atresia pulmonar com septo ventricular íntegro, dada a sobrecarga biventricular no eletrocardiograma, que o distingue da atresia tricúspide e da anomalia de Ebstein. A transposição das grandes artérias, por sua vez, geralmente se acompanha de trama vascular Edmar AtikSão Paulo, SP pulmonar aumentada. O ecocardiograma confirmou o diagnóstico da atresia pulmonar com septo ventricular íntegro no qual o anel tricúspide tinha 9mm, o anel mitral 12mm, sendo que o valor Z da valva tricúspide correspondeu a valor de -2. O diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo era de 21mm, o forame oval de 4mm e o canal arterial de 3,5mm. A pressão sistólica de ventrículo direito foi estimada em 120mmHg. O cateterismo cardíaco mostrou que o ventrículo direito era hipoplásico, decorrente de hipertrofia miocárdica e as 3 porções de entrada, trabecular e de saída eram bem formadas. As artérias pulmonares se enchiam a partir do canal arterial.Conduta -A via de saída do ventrículo direito foi dilatada com cateter-balão. A pressão sistólica deste ventrículo passou de 75mmHg para 35mmHg, permanecendo a de ventrículo esquerdo em 65mmHg. A saturação arterial de oxigênio passou de 55% para 85%. Teve alta em boas condições clínicas.