Caso 11/2001 - Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP

Abstract

Dados Clínicos -Lactente de oito meses de idade, do sexo masculino, apresentou cianose progressiva desde o nascimento. O exame físico revelou cianose acentuada, sem dispnéia, com saturação de O2 = 60%, freqüência cardíaca de 130bpm, freqüência respiratória de 40rpm, peso de 8kg e altura de 67cm. . O complexo QRS exibia a morfologia RS em todas as precordiais e a onda T se mostrava mais positiva na derivação V 1 que em V 6 . O vetorcardiograma mostrava rotação anti-horária da alça de QRS no plano frontal e com orientação superior, caracterizando o bloqueio divisional ântero-superior do ramo esquerdo.Imagem radiográfica -Salienta área cardíaca normal, com arco inferior direito longo e abaulado, ponta cardíaca elevada, pedículo vascular alargado, trama vascular pulmonar diminuída. O diafragma estava mais elevado à esquerda, por provável hipoplasia do pulmão esquerdo, o qual exibe trama vascular mais diminuída em relação ao pulmão contralateral ( fig. 1).Impressão diagnóstica -É esta imagem conclusiva por algum diagnóstico? O diagnóstico de cardiopatia congênita cianogênica com hipofluxo pulmonar tipo tetralogia de Fallot é sugerido pela a área cardíaca normal e a trama vascular pulmonar diminuída. Infere-se presença de estenose da artéria pulmonar esquerda com conseqüente hipoplasia da árvore pulmonar à esquerda e de sinais de hipoplasia do pulmão esquerdo, dada a elevação do diafragma e o menor volume pulmonar desse lado. O aumento do átrio direito orienta para o diagnóstico de comunicação interatrial, um dos elementos do defeito do septo atrioventricular em associação à tetralogia de Fallot. Edmar AtikSão Paulo, SP Diagnóstico diferencial -A morfologia incomum, lembrando associações de defeitos, sempre com estenose pulmonar implica suspeita de cardiopatias cianogênicas complexas.Confirmação diagnóstica -Os elementos clínicos são condizentes com o diagnóstico de tetralogia de Fallot, dependente do canal arterial pérvio, associado ao defeito do septo atrioventricular. O ecocardiograma confirmou anatomicamente estes diagnósticos, com uma valva atrioventricular, atresia pulmonar e hipertrofia acentuada de ventrículo direito. Havia também estenose da artéria pulmonar esquerda com diâmetro de 4mm, a metade do encontrado na artéria pulmonar direita. O fluxo pelo canal arterial dirigia-se preferencialmente à artéria pulmonar direita. Drenagem anômala total das veias pulmonares foi encontrada no átrio direito. A angiografia confirmou essas imagens, sendo marcante a hipoplasia arterial pulmonar periférica.Conduta terapêutica -Optou-se pela correção da drenagem anômala das veias pulmonares, ao lado da feitura de anastomose sistêmico-pulmonar esquerda com ampliação da artéria pulmonar esquerda. A correção dos outros defeitos foi posposta para uma outra oportunidade, após a verificação do desenvolvimento maior da árvore arterial pulmonar à esquerda.