O início de uma nova era no tratamento da mucopolissacaridose tipo VI: uma busca por melhores marcadores de evolução da doença e resposta ao tratamento

Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso

“…Sessões de fonoaudiologia são realizadas para melhora da fala, já que o mesmo apresenta fala embolada resultante da macroglossia. Embora não seja encontrada rotineiramente na prática odontológica, em tais casos, os pacientes devem ser orientados a manter sua saúde bucal e geral para o resto de suas vidas 12,19 .…”

“…O tratamento dos sintomas é dirigido ao manejo das complicações da doença e através de equipe multidisciplinar de atendimento envolvendo as seguintes profissões: ortopedia e radiologia, fonoaudiologia, fisioterapia, odontologia, pneumologia, otorrinolaringologia, psicologia, cardiologia, oftalmologia, neurologia. O tratamento específico busca substituir a enzima deficiente, envolvendo, quando indicado o transplante de células tronco hematopoéticas e a terapia de reposição enzimática 2,3,12,19 . O aconselhamento genético é de extrema importância para pais que já tenham filhos com a síndrome, bem como apoio psicológico às crianças e à família 1,9 .…”