Mielinólise pontina central e extrapontina: relato de caso com evolução catastrófica

Abstract

Objective: To report a pediatric case of central pontine and extrapontine myelinolysis, a rare neurological disease often associated with rapid correction of hyponatremia.Description: A 15 year-old female adolescent developed locked-in syndrome during severe hyponatremia. Brain magnetic resonance imaging was consistent with the diagnosis of central pontine and extrapontine myelinolysis.Comments: Serum sodium correction should proceed slowly and cautiously, based upon a careful calculation of sodium deficit, in order to minimize metabolic stress and avoid the occurrence of this dreadful complication, which has a tragic outcome in most cases. There is no scientifically proved effective treatment for myelinolysis, and severe cases usually have a dismal prognosis.J Pediatr (Rio J). 2006;82(2):157-60: Central pontine myelinolysis, extrapontine myelinolysis, osmotic demyelination, hyponatremia, magnetic resonance imaging, adolescence.

Mielinólise pontina central associada a movimento ocular “bobbing” : relato de caso

“…Consequentemente, essas observações levaram a modificações nas recomendações para o manejo de pacientes hiponatrêmicos. 5,7 A patologia tende à evolução grave e, às vezes, fatal, apresentando melhores resultados na infância, fase esta cuja recuperação pode ser espontânea e progressiva, às vezes sem sequelas neurológicas. Em alguns casos, ocorre o desaparecimento das lesões, indicando que a MPC pode ser completamente reversível.…”

“…Em alguns casos, ocorre o desaparecimento das lesões, indicando que a MPC pode ser completamente reversível. 5,8 No caso do paciente, este apresentou inicialmente sódio sérico de 100,9, sem outras alterações laboratoriais importantes. A partir de então, iniciou-se a reposição de sódio para correção do distúrbio hidroeletrolitico grave, elevando no terceiro dia de reposição em 19 mEq em 24h, totalizando 31,4mEq em 72 horas, já no 1º dia após reposição abrupta de 19mEq de sódio, o paciente apresentou rebaixamento no nível de consciência importante, glasgow 3, realizado então intubação orotraqueal para proteção de via aérea.…”

“…Alguns distúrbios podem acarretar predisposição ao desenvolvimento dessa complicação, como por exemplo, insuficiência hepática, transplante hepático, cirurgia de ressecção de tumor da hipófise, queimaduras graves, insuficiência renal crônica, hemodiálise, linfoma, carcinoma, desnutrição, infecções bacterianas graves, desidratação, desequilíbrios eletrolíticos (hiponatremia, hipernatremia, hiperglicemia, hipocalemia6, diabetes), pancreatite hemorrágica aguda e alcoolismo crônico, entre outros. 5 Em relação à apresentação clínica, esta inclui tetraparesia inicialmente flácida e depois espástica, paralisia pseudobulbar, alterações agudas no estado mental com depressão da consciência, coma, síndrome de encarceramento, podendo progredir para morte. Comumente surgem 2 a 7 dias após a correção da hiponatremia.…”

“…Descreve-se ainda, distúrbios dos movimentos, como mutismo, parkinsonismo, distonia, catatonia, entre outros como nistagmo. 5 O bobbing ocular é um tipo de nistagmo, e se refere a um movimento no plano vertical, com deslocamento rápido dos olhos para baixo, seguido, após uma pausa, de retorno lento à posição inicial, é comumente associado à patologia pontina intrínseca especialmente sangramentos, tumor, infarto e metabólico 6 .…”

Osmotic Myelinolysis Associated With Psychogenic Polydipsy: Case Report

“…The main radiological aspect of OM seen on magnetic resonance imaging in general is lesions with signal hyperintensity on T 2 -weighted ( T 2 WI) and FLAIR sequences and signal hypointensity on T1, located as follows: exclusively in the central portion of the pons (osmotic myelinolysis bridge: MOP); exclusively in regions outside the pons such as the midbrain, thalamus, and/or basal ganglia bilaterally and often relatively symmetrically (extrapontine osmotic myelinolysis: MOEP); or even a combination of pontine and extrapontine components (MARINHO et al,.2014;NETO et al,. 2007;BRITO et al,.2006). An even rarer form of presentation of MOEP is through cerebral cortical-subcortical involvement, which has already been described in rare studies, either through autopsies (OKEDA et al,.…”