Objective: To report a pediatric case of central pontine and extrapontine myelinolysis, a rare neurological disease often associated with rapid correction of hyponatremia.Description: A 15 year-old female adolescent developed lockedin syndrome during severe hyponatremia. Brain magnetic resonance imaging was consistent with the diagnosis of central pontine and extrapontine myelinolysis.Comments: Serum sodium correction should proceed slowly and cautiously, based upon a careful calculation of sodium deficit, in order to minimize metabolic stress and avoid the occurrence of this dreadful complication, which has a tragic outcome in most cases. There is no scientifically proved effective treatment for myelinolysis, and severe cases usually have a dismal prognosis.
J Pediatr (Rio J)
IntroduçãoA mielinólise pontina central (MPC) é uma doença desmielinizante aguda causada por oscilações abruptas na osmolalidade sérica, resultando em desmielinização simé-trica da parte central da base da ponte 1-3 . Ocorre esporadicamente em todas as idades 3-5 , acomete os dois sexos igualmente e sua incidência exata é desconhecida 4 .As lesões pontinas podem estar associadas à mielinólise extrapontina (MEP), a qual pode acometer de maneira simétrica os pedúnculos cerebelares, núcleo caudado, putame, substância branca frontal e temporal, fórnix, cápsula externa e extrema, claustro, tálamo, núcleo subtalâmico, cápsula interna, núcleo amigdalóide, corpo geniculado lateral, camadas profundas do córtex cerebral, hipocampo e corpo caloso 3,4,[6][7][8][9] .A patogenia ainda não foi totalmente esclarecida 1,2,5,9,10 , mas em geral está associada a perturbações eletrolíticas, particularmente hiponatremia profunda e sua rápida correção 2,3,5,[11][12][13] . Alguns distúrbios parecem acarretar predisposição ao desenvolvimento dessa complicação, como insuficiência hepática, transplante hepático, cirurgia de ressecção de tumor da hipófise, queimaduras graves, insuficiência renal crônica, hemodiálise, linfoma, carcinoma, desnutrição, infecções bacterianas graves, desidratação, desequilí-
