Computerized tomography findings in Fahr's syndrome

Abstract

-We analyzed computerized tomography (CT) findings in six patients with Fahr's syndrome. They presented calcifications in basal ganglia, dentate nucleus, subcortical region and semioval center, due to alteration in calcium metabolism or due to senile relative hypoxemic state. The image pattern was not strictly related with etiology, although some differences in dystrophic senile calcifications (the only one present in semioval center and absent in subcortical region). CT is an easy exam, has maximum sensitivity and allows diagnosis, contributing to early treatment of many etiologies of Fahr's syndrome.

Alterações comportamentais graves em paciente com doença de Fahr

“…Apesar de ser nomeada em homenagem a Theodor Fahr, a doença é conhecida desde 1850, muitos anos antes da descrição por este em 1930 2 . Na realidade, Theodor Fahr relatou o caso de um homem de 81 anos com crises epilépticas e calcificação difusa de vasos cerebrais e núcleos da base relacionada provavelmente a hipoparatire o i d i s m o , não sendo, portanto, idiopática 3 . Ressalta-se que a calcificação nos núcleos da base já foi relacionada a mais de 30 condições clínicas, incluindo uma variedade de doenças infecciosas, metabólicas e genéti-c a s 1 , 4 .…”

“…Ressalta-se que a calcificação nos núcleos da base já foi relacionada a mais de 30 condições clínicas, incluindo uma variedade de doenças infecciosas, metabólicas e genéti-c a s 1 , 4 . Alguns autores empregam o termo síndro m e de Fahr para descrever a calcificação patológica nos núcleos da base que pode ser causada por doenças de etiologias diversas 3 . Entretanto, nem todos os casos de calcificação intracraniana são síndrome de Fahr já que podem acometer outras áreas que não os nú-cleos da base.…”

Fahr’s Disease: Report of Two Cases

“…4 When calcific deposits seen in CT present as hyperintensities in T1-weighted images this might be due to the paramagnetic effect of the different mineral ions present in SPD deposits and mainly to manganese 10 or due to proteins and mucopolysaccharides binding the mineral ions. 9 X ray of skull may not reveal calcifications always. Topographic image studies are promising to predict neurological deficits.…”

“…Other elements include zinc, iron and magnesium. 9 The most common radiologic feature of FD is the presence of bilateral intracranial calcifications which are usually seen in the globus pallidus, but may also affect the putamen, caudate nucleus, thalamus, dentate nucleus and white matter of the cerebral hemispheres. 7 The appearance of calcifications on magnetic resonance imaging (MRI) is non-specific.…”

“…The only difference noted in the calcifications pattern was their absence in subcortical region and basal nucleus and their presence in semioval center, in patient with senile calcifications. 9 Treatment and prognosis: There is neither a cure for Fahr Disease, nor a standard course of treatment. The prognosis is variable and hard to predict.…”