Distonias: aspectos clínicos e terapêuticos em 64 pacientes

Abstract

RESUMO -Os Autores apresentam a experiência em 64 pacientes, com as várias formas clínicas de apresentação de distonias, acompanhados no Setor de Doenças Extrapiramidais do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ, assim como, revisam a literatura, cotejando os resultados. O acompanhamento desses pacientes durante 5 anos e 6 meses resultou nas seguintes observações: 33 do sexo masculino e 31 do feminino; 48 brancos, 10 pardos e 6 negros; a média do tempo de doença foi 9 anos e 8 meses. Quanto à distribuição do movimento anormal, 30 (46,9%) eram focais; 17 (26,6%), segmentares; 13 (20,3%), generalizadas; 3 (4,7%), hemidistonias; 1 (1,5%), multifocal. Quanto à idade de início, em 11 (17,2%) se apresentou antes dos 12 anos; em 6 (9,4%), entre 13 e 20 anos; e em 47 (73,4%), após os 20 anos. Correspondiam à origem idiopática esporádica, 39 (60,9%); idiopática familiar, 6 (9,4%); sintomática, 19 (29,7%). No que se refere à abordagem terapêutica destes pacientes, destacamos o emprego de anticolinérgicos, de agonistas e antagonistas dopaminérgicos e do baclofen isolado ou associado aos anticolinérgicos para as formas generalizadas. Para as distonias focais, os Autores concluem ser a toxina botulínica do tipo A o agente terapêutico mais eficaz aconselhado atualmente. PALAVRAS-CHAVE: distonia, distonia musculorum deformans, toxina botulínica Dystonias: clinical and therapeutic features in 64 patientsABSTRACT -The experience with 64 patients with dystonia seen at the Extrapyramidal Diseases Sector of the Neurology Department of the Hospital Universitário Clementino Fraga Filho of the UFRJ is presented as well as the pertinent review of the literature. The five-and-a-half-year of follow-up showed that 33 were male and 31 female; 48 were white, 10 mulatto and 6 negro; the mean time of disease was 9 years and 8 months. According to the distribution of the movement disorder, 30 (46.9%) were focal, 17 (26.6%) segmental, 13 (20.3%) generalized, 3 (4.7%) hemidystonia and 1 (1.5%) multifocal. In 11 (17.2%) the age of onset was before 12 years old, in 6 (9.4%) between 13 and 20 years old, and in 47 (73.4%) after 20 years old. According to the etiology, 39 (60.9%) were idiopathic sporadic, 6 (9.4%) were idiopathic familial and 19 (29.7%) were symptomatic. The therapeutical approach used in these patients were anticholinergic drugs, dopaminergic agonists or antagonists and baclofen, alone or associated with anticholinergic drugs for generalized dystonia. The authors conclude that botulinum toxin type A is the most valuable therapeutic agent in the treatment of focal dystonia.

Aspectos clínicos e terapêuticos em 135 pacientes com distonia: experiência do Setor de Distúrbios do Movimento do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná

“…A forma de apresentação é através de distonia de início focal em membros inferiores(pé) e manifestações parkinsonianas, com variações diurnas, na maioria dos casos. O tratamento com pequenas doses de L-dopa produz uma melhora completa ou significativa dos sintomas 1,3,16,17 .…”

“…A primeira descrição de distonia idiopática de torção foi feita por Destarac em 1901, embora o termo distonia tenha sido introduzido apenas em 1911 por Oppenheim [1][2][3] , que descreveu 6 casos e foi o primeiro a expressar o aspecto orgânico da doença 1,2 . Schwalbe em 1908 defendeu tese que vinculava as distonias a fatores psicogênicos e histeria 1,4 .…”

“…Schwalbe em 1908 defendeu tese que vinculava as distonias a fatores psicogênicos e histeria 1,4 . Segundo o comitê da Scientific Advisory Board of the Dystonia Medical Research Foundation, distonia é uma síndrome caracterizada por contrações musculares mantidas, frequentemente causando torções, movimentos repetitivos ou posturas anormais 3 .…”

“…Pode ser local, com a toxina botulínica, ou sistêmico, com anticolinérgicos, agonistas e antagonistas dopaminérgicos 1,3 .…”

“…A toxina botulínica A foi utilizada terapeuticamente pela primeira vez na década de 80 para correção de estrabismo 1,12,13 . Posteriormente passou a ser utilizada em movimentos involuntários como o blefaroespasmo 13,14 , sendo atualmente o tratamento de escolha em distonias focais e segmentares.…”