Síndrome extrapiramidal e hipoparatireoidismo: acerca da identidade da doença de Fahr

Abstract

RESUMO -A presença de calcificações bilaterais dos gânglios da base associadas a manifestações neurológicasA presença de calcificações bilaterais nos gânglios basais (CGB) tem originado importantes discussões dentro do terreno etiopatogênico desde sua descrição histológica por Virchow em 1854 e Bamberger em 1855. A partir de 1935 estas calcificações passaram a ser diagnosticadas por métodos radiológicos. A tomografia computadorizada (TC) as tornou mais evidentes e, consequentemente, levantou numerosas dúvidas referentes a fisiopatogenia, clínica e nosologia. Durante muito tempo associou-se a presença de CGB a alteração de índole patológica e até hoje encontramos diagnósticos da "doença de Fahr" em casos nos quais estas calcificações se associam a manifestações neurológicas tais como crises convulsivas, sinais piramidais, extrapiramidais e alterações cognitivas, entre outras. A rigor, uma leitura atenta da bibliografia nos leva a crer que a doença de Fahr está perdendo força como entidade nosológica isolada, ao mesmo tempo que outro grupo de entidades relacionadas se afirmam progressivamente. Como referimos, as CGB detectadas por técnicas radiológicas foram atribuidas a ampla gama de patologias (Tabela 1) sendo o hipoparatireoidismo a mais frequente. Inicialmente descrita por Eaton e Haines em 1939 8 e posteriormente por Eaton, Camp e Love 7 , a relação entre alterações do metabolismo do cálcio, CGB e alterações neurológicas sofreu importante revisão com a chegada dos métodos de imagem mais sensíveis 512 .

Computerized tomography findings in Fahr's syndrome

“…Headache, vertigo, movement disorders, paresis, stroke like events, cognitive impairment, psychiatric disorders, pyramidal signals and seizures are the most common manifestations [3][4][5][6] . Additionally, it has been stated that "pathological calcifications" exist when regions other than globus pallidus are involved 7 .…”

Fahr’s Syndrome and Secondary Hypoparathyroidism

“…Main symptoms include extra-pyramidal and cerebellar disorders, cognitive impairment, epileptic seizures, and psychiatric changes [2][3][4]. Complementary data include hypocalcemia and hypoparathyroidism, and pathognomonic images of computed tomography are bilateral calcifications of basal ganglia, thalamus, centrum semiovale, and dentate cerebellar nuclei [1][2][3][4].…”

“…Secondary hypoparathyroidism and chronic hypocalcemia give origin to calcifications in the basal ganglia and other regions of the central nervous system [1][2][3][4][5][6][7]. These changes contribute to the origin of neurological and psychiatric symptoms including extrapyramidal disorders, convulsions, emotional and behavioral disturbances [1-4, 6, 7].…”

“…Fahr's syndrome or bilateral striatopallidodentate calcinosis is a condition of sporadic or familial occurrence [1][2][3][4]. The reported prevalence of this syndrome is less than 0.5%, but it seems underestimated [3].…”

“…Individuals between 30 and 60 years constitute the more commonly involved group [2,3]. Hypocalcemia and hypoparathyroidism play a major role in calcifications of the central nervous system associated with the neurological and psychiatric features of the syndrome [1][2][3][4]. Diagnostic challenges are related to the lack of indicative symptoms in the early phase, and confirmatory data depends upon laboratory and imaging studies of the brain structures.…”