Coreoatetose paroxística cinesiogênica: relato de um caso tratado com carbamazepina

Abstract

RESUMO -A coreatetose paroxística (CP) é entidade rara. Até mesmo profissionais que estudam desordens do movimento não costumam vê-la com freqüência. A ocorrência paroxística de movimentos distônicos, coréicos e atetósicos é a apresentação típica da síndrome. O início costuma ser abrupto e os ataques podem durar de alguns segundos até horas. Casos esporádicos e, mais frequentemente, casos familiares têm sido relatados. A abordagem terapêutica com anticonvulsivantes, como a carbamazepina, nem sempre tem sucesso. Com esta droga, porém, geralmente há boa resposta na variante cinesiogênica da CP. É relatado o caso de um paciente jovem do sexo masculino com essa variante da CP. O início da doença se deu na puberdade. O exame neurológico era normal entre os ataques. A investigação laboratorial, EEG, TC de crânio e RNM de segmento cefálico foram normais. Carbamazepina em doses baixas (100 mg/dia) foi eficaz no manejo dos ataques. PALAVRAS-CHAVE: coreoatetose, paroxística, cinesiogênica, anticonvulsivantes, carbamazepina.Kinesigenic p a r o x y s m a l choreoathetosis: r e p o r t of a case t r e a t e d with c a r b a m a z e p i n a SUMMARY -Paroxysmal choreoathetosis (PC) is a rare entity, and professionals who study movement disordes do not find it easily. Paroxysmal occurence of dystonic, choreic, athetosic movements is the typical feature of this syndrome. The onset is always subtle and the attacks can last from few seconds to hours. Sporadic cases and more common familial cases have been reported. The therapeutic approach with anticonvulsivant drugs like carbamazepine is not always successful. However, there is a good response to this drug in the kinesigenic form of PC. The case of a 21 years old male patient is reported here. The onset occurred during puberty, at 14 years old. Neurologic examination was normal between attacks. Subtle and brief choreic, athetosic and dystonic limb and legs movements precipitated by sudden quick and unexpected passive movements, as by startle, were observed during the attacks. There was no familial history. Routine laboratorial investigation, EEG, CT scan and MRI did not show significant changes. Carbamazepine in low dosages (100 mg/day) brought a complete control of the attacks.KEY WORDS: choreoathetosis, paroxysmal, kinesigenic, anti con vulsivants, carbamazepine.O conhecimento atual sobre as coreoatetoses paroxísticas ainda é precário e pouco sistematizado. A maioria dos estudos é constituído de relatos de caso, com escassas revisões e análises anátomo-patológicas, dada a raridade da doença e sua relativa benignidade. Gowers, em seu livro clássico sobre epilepsia 8 , descreveu 2 pacientes com movimentos atetóides induzidos por ação. Esse autor, assim como outros posteriormente, considerava esses movimentos anormais como forma peculiar de epilepsia ("epilepsia reflexa") 29 . Sterling, em 1924, empregou o termo "epilepsia extrapiramidar para descrever espasmos dolorosos intermitentes, breves ou prolongados, com