Associação rara: polimiosite, miastenia grave e timoma

Abstract

RESUMO -Fundamentados no fato de que, tanto na literatura nacional quanto na estrangeira, inexiste referência da associação de polimiosite, miastenia grave e timoma em adulto jovem do sexo masculino, os autores se propõem a descrever um caso da citada síndrome. O paciente aqui apresentado teve sua doença iniciada aos 22 anos de idade, atingindo sua expressão clínica máxima 4 anos miais tarde.No estudo em apreço, são enfatizadas as dificuldades no diagnóstico diferencial entre polimiosite e miastenia grave, doenças que, a principio, têm suas manifestações clinicas características, de modo geral bem individualizadas. Na presente observação chamamos a atenção para a possível existência de aspectos clínicos sugestivos de miastenia em enfermos com polimiosite e, por outro lado, alterações histopa¬ tológicas típicas de polimiosite em músculos de miastênicos, inviabilizando muitas vezes o diagnóstico clínico de certeza. An unusual association: polymyositis, myasthenia gravis, and thjmoma.SUMMARY -Based on the inexistence of references in Brazilian and International literature of the association polymyositis, myasthenia gravis and thymoma in a young male adult, the authors propose to describe one case presenting the associated syndrome. The disease began when the patient was 22 years old, being the climax of its clinical expression four years later.It is emphasyzed the difficulty on the differential diagnosis between polymyositis and myasthenia gravis, once these diseases frequently have their clinical manifestations well individualized.In this study we call attention to the existence of clinical aspects of myasthenia gravis in patients presenting polymyositis and, on the other hand, histopatho¬ logical alterations typical of polymyositis in myasthenic muscles, what makes the clinical diagnosis uncertain many times.Polimiosite e miastenia grave são consideradas doenças «desimunes», provavelmente relacionadas a «discrasia linfocítica», termo utilizado por Engel et al. 9 .Existem, no momento, diversas evidências indicativas de semelhanças entre as duas enfermidades. Publicações ocasionais têm descrito pacientes com aspectos clínicos e patológicos tanto de polimiosite quanto de miastenia, de forma concomitante 21 .A situação complica-se ainda mais quando, em 1955, Stortebecker et al., citados por Paterson e ChurchillDavidson 20 descreveram alterações histológicas em músculos de enfermos com miastenia grave aparentemente não complicada, alterações estas indistinguíveis daquelas observadas na polimiosite e doenças correlatas.Ambas parecem ter patogênese autoimune, ocorrendo com elevada freqüência em associação com outras de mesma natureza.Nas duas moléstias em questão, existe desequilíbrio de antígenos de histocompatibilidade: HLA B8 e HLA DR3, além de boa resposta ao uso de agentes imunos-

Reversible spontaneous EMG activity during myasthenic crisis: Two case reports

“…Overall, it seems that severe acute neuromuscular junction transmission deficit may present with spontaneous EMG activity, mimicking acute neurogenic or myopathic processes. Given the extreme rarity of this presentation, but also the possible coexistence of MG with an inflammatory myopathy [ [10] , [11] , [12] , [13] , [14] , [15] , [16] , [17] , [18] , [19] , [20] ], eventually precise diagnosis can be probably only established on histological grounds. However, appreciation and increased suspicion of these findings is mandatory, in order to avoid dramatic delays in the management of a myasthenic crisis.…”

“…Actual secondary myopathy remains a possibility though, as it has been histologically [ 8 ] and electromyographically [ 9 ] described in longstanding cases of myasthenia gravis. Finally, coexistence of MG with inflammatory myopathy in the context of a thymoma, has frequently been reported [ [10] , [11] , [12] , [13] , [14] , [15] , [16] , [17] , [18] , [19] , [20] ]. A single case-report has also presented coexisting MG with adult-onset nemaline myopathy [ 21 ].…”