Coréia familiar benigna: relato de dois casos

Barbosa, Egberto Reis; Navarro, João Adolfo Caldas; Diament, Aron Judka

doi:10.1590/s0004-282x1985000200009

Arq. Neuro-Psiquiatr.

1985

DOI: 10.1590/s0004-282x1985000200009

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Coréia familiar benigna: relato de dois casos

Egberto Reis Barbosa

João Adolfo Caldas Navarro

Aron Judka Diament

Abstract: A coréia familiar benigna (CFB) é doença rara, descrita inicialmente porHaerer e col.

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Coréia hereditária juvenil: estudo de uma família com padrão recessivo de transmissão

Forti¹,

Limongi²

1994

Arq. Neuro-Psiquiatr.

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É descrita uma família constituída de 8 irmãos cujos pais eram sadios e consanguíneos. Quatro dos 8 irmãos apresentaram quadro de movimentos involuntários anormais de tipo coreico com início entre 10 e 14 anos de idade. Em todos eles, as manifestações clínicas permaneceram essencialmente estáveis, não tendo sido detectada qualquer evidência de progressão da doença ou de comprometimento das funções intelectuais nos 5 anos seguintes. Todos os pacientes foram submetidos a exame neurológico, estudo neuropsicológico, tomografia computadorizada de crânio, análise do líquido cefalorraqueano, eletrencefalograma, determinação sérica de cobre e cerulopasmina entre outros exames de laboratório. O diagnóstico de "coréia hereditária juvenil" foi estabelecido pelo quadro clínico e pela ausência de alterações nos exames subsidiários. São discutidos aspectos clínicos, diagnóstico diferencial, modos de transmissão genética e sua possível relação com outras entidades clínicas que também evoluem com manifestações coreiformes.

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Coréia hereditária juvenil: estudo de uma família com padrão recessivo de transmissão

Forti¹,

Limongi²

1994

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