Comprometimento de estruturas encefálicas não hipotalâmicas na moléstia de Hand-Schüller-Christian: relato de caso e revisão da literatura

Abstract

Histiocitoses X são enfermidades raras do sistema retículo endotelial caracterizadas pela proliferação de células reticulares e da linhagem histiocitária. contendo estas últimas no citoplasma corpúsculos ou granulos de Langerhans visíveis ao microscópio eletrônico 12 > 25 . Três são os seus representantes: 1) moléstia de Letterer-Siwe que incide em crianças até os dois anos de idade e se caracteriza por equimoses cutâneas, hépato-esplenomegalia, trombocitopenia, com evolução aguda e fatal; 2) moléstia de Hand-Schüller-Christian que compromete grupo etário de 2 a 6 anos, caracterizando-se pela tríade diabete insí-pido, exoftalmo e granulomas ósseos, com evolução sub-aguda, sendo referidos casos de regressão espontânea dos sinais clínicos e dos achados de exames complementares 1 ; 3) granuloma eosinófilo que aparece na idade adulta, caracterizando-se pelo achado granulomatoso ao exame radiográfico, com evolução crônica.Em numerosos casos de moléstia de Hand-Schüller-Christian o diabete insípido e o exoftalmo são devidos ao comprometimento da região hipotálamo-hipofisária e da cavidade orbitaria por lesões ósseas vizinhas. Aragonés e col.2 , Beard e col. 4 , Duval e col. 12e Henschen 17 mostraram que esses elementos da tríade clássica podem ser devidos também a lesão primária das meninges cranianas, estruturas essas freqüentemente atingidas nesta moléstia, quer de modo difuso predominando na base do encéfalo, quer de modo localizado determinando a forma meningeana tumoral. Beard e col. 4 dão ênfase ao fato que o hipotálamo, devido a sua rica vascularização, não raramente é sede de processo infiltrative primário nesta moléstia. Assim, o diabete insípido que aparece na enfermidade de Hand-Schüller-Christian, além de poder ser devido à compressão de estruturas diencefálicas por processos ósseos ou meningeanos vizinhos, pode também ser devido à uma infiltração histiocitária primária da região hipotalâmica. Exceptuando o hipotálamo, o comprometimento de outras regiões do encéfalo nessa moléstia é raro e, quando isso se dá, pode ser de modo