Estudo macular na doença de Stargardt

Júnior, Otacílio de Oliveira Maia; Takahashi, Walter Yukihiko; Arantes, Tiago Eugênio Faria e; Barreto, Raquel Barbosa Paes; Neto, João Lins de Andrade

doi:10.1590/s0004-27492008000100002

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“…No entanto, diferentemente da DMACB, essa condição apresenta o característico silêncio coroidiano, além das lesões amareladas ("fl ecks") ao nível do EPR. 7,8,9 O exame de autofl uorescência permite analisar a fi siologia do EPR por meio do mapeamento topográfi co do acúmulo de lipofuscina. No caso da DMACB, tal mapa pode evidenciar um área de baixa atividade celular, traduzida por hipoautofl uorescência central com discreto halo hiperfl uorescente4.…”

Section: Discussionunclassified

Distrofia macular anular concêntrica benigna: Relato de caso

Cordeiro¹,

Braga²,

Pimenta³

et al. 2020

Revista Médica De Minas Gerais

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Benign concentric annular macular dystrophy (BCAMD) is an uncommon disease of which the main feature is the symmetrical and bilateral bull's eye maculopathy. Despite its usual progression with good visual acuity (VA), there might be some variation on its clinical presentation. The following case report is about a 51 year-old female patient who reported progressive and bilateral loss in her VA. Ophthalmological exam revealed bull's eye maculopathy without history of using topical or systemic medications and also no family history. It is important to emphasize the importance of complementary exams, such as fluorescein angiography, optical coherence tomography and autofluorescence, which may help the diagnosis of BMACD. In cases of bull's eye maculopathy, the differential diagnosis plays an essential role, as cone dystrophy, chloroquine intoxication, chronic macular hole and Stargardt's disease must be ruled out.

show abstract

Section: Discussionunclassified

Distrofia macular anular concêntrica benigna: Relato de caso

Cordeiro¹,

Braga²,

Pimenta³

et al. 2020

Revista Médica De Minas Gerais

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show abstract

“…It is characterized by progressive and severe reduction of central vision, typically in the first and second decades of life. 4,5 The retinal pigment epithelium and the photoreceptor layer from the macular region are the most affected sites. 3,6 The decrease in visual acuity often precedes the fundus changes and depends on the age of onset of the symptoms: the later the onset, the lower the probability of visual loss.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Do you know this syndrome?

Frainer

Abreu

Pinto

et al. 2013

An. Bras. Dermatol.

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Congenital hypotrichosis and Stargardt macular dystrophy are rare autosomal recessive disorder of unknown etiology respectively characterized by hair loss, macular degeneration and severe progressive vision reduction. There are few reports in the literature with this association. Studies show that the defective gene is on the chromosome I6q22.1 and involve cadherin molecule in the pathogenesis. Early recognition of these disorders often starts with hair changes and should alert the dermatologist for an eye examination thereby avoiding more severe ocular defect.

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“…A angiografia fluoresceínica é o exame gold standard para o diagnóstico. Seu laudo mostra, em aproximadamente 85% dos doentes, o sinal dark choroid 3 , auxiliando no estadiamento do prognóstico.…”

Section: Introductionunclassified

Doença de Stargardt: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão

Aleixo,

Bracci Junior,

Reis

et al. 2023

Braz. J. Hea. Rev.

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Introdução: A doença de Stargardt é uma distrofia macular hereditária que afeta indivíduos jovens, caracterizada por comprometimento progressivo da visão central causada por mutações no gene ABCA4, envolvido no metabolismo da vitamina A nas estruturas da retina. Apresentação do Caso: J.T.L., sexo masculino, 46 anos de idade, compareceu ao centro de oftalmologia com queixas de baixa acuidade visual em ambos os olhos que remonta à juventude, além de fotofobia significativa. Relata ter sido recentemente diagnosticado com diabetes mellitus tipo 2, para o qual já iniciou tratamento farmacológico. Não apresenta outras comorbidades conhecidas. Discussão: Desse modo, há acúmulo de pigmento retiniano autofluorescente, consistindo principalmente de lipofuscina. A degeneração progressiva das células fotorreceptoras na mácula resulta em perda da visão central, diminuição da sensibilidade ao contraste e ao brilho, e alteração na discriminação das cores; interferindo assim, nas atividades diárias. Revela-se necessária avaliação detalhada por meio de características clínicas, como fundoscopia, tomografia de coerência óptica e testes genéticos para identificar as mutações dos genes ABCA4. Até o momento, não existe uma cura específica para esta doença, mas medidas que visam retardar a progressão, como proteção contra luz ultravioleta durante o uso de óculos e terapia envolvendo células-tronco e antioxidantes. Na falta do tratamento, a doença progride constantemente mesmo após o diagnóstico. Conclusão: Este trabalho revisa as características principais da patologia em formato de relato de caso. Pondera-se, também, os desafios enfrentados nesse campo, e as perspectivas para o seu manejo.

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Estudo macular na doença de Stargardt

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Distrofia macular anular concêntrica benigna: Relato de caso

Distrofia macular anular concêntrica benigna: Relato de caso

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