Síndrome de Möbius: achados clínicos e cirúrgicos em 7 pacientes

Abstract

Síndrome de Möbius: achados clínicos e cirúrgicos em 7 pacientesObjetivo: Avaliar o quadro clínico, as anormalidades gestacionais e de parto e os resultados na cirurgia de estrabismo em pacientes com síndrome de Möbius. Métodos: Foram estudados, retrospectivamente, 7 pacientes com diagnóstico de síndrome de Möbius, dos quais 6 foram submetidos à cirurgia de estrabismo. Resultados: Além dos achados clássicos que caracterizam a síndrome, em todos os casos estudados observaram-se alterações gestacionais ou de parto. Em 2 pacientes encontrou-se no peroperatório, inserção posteriorizada do reto medial. Graças à fixação cruzada, esses pacientes geralmente não desenvolvem ambliopia. Conclusão: A cirurgia, quando indicada, deve constar apenas dos retrocessos musculares e acredita-se que o planejamento cirúrgico deva ser menor do que o feito em casos de paralisia isolada do nervo abducente de mesmo valor.

Achados oftalmológicos em 28 crianças portadoras da seqüência de Möebius

“…Apesar da paralisia bilateral do VI nervo craniano estar presente na seqüência de Möebius, os pacientes apresentam esotropia em freqüências variáveis indo de menos de 50,0% dos casos (23)(24) a 68,8% (25) , 77,8% (22) ou 100% (26) dos pacientes. Na casuística estudada foi observado esodesvio em 57,1% dos casos em concordância com os dados desses autores (p=0,447 / p=0,152 / p=0,07, respectivamente).…”

“…Apesar de ter sido admitido que este quadro previne a baixa visual (26) , foi encontrada, na presente análise, variação da acuidade visual monocular de 0,03 a 1, com presença de deficiência da acuidade visual em 46,4% dos pacientes, o que poderia ser atribuído à presença de ametropias, estrabismo, como também a ceratopatia de exposição de repetição. Vale salientar que em três pacientes foi aferida a acuidade visual binocularmente devido à falta de cooperação dos mesmos para aferição monocular.…”

“…No exame da musculatura extrínseca ocular, a hipofunção muscular foi convencionada variando de -1 a -8 (4) . A convergência ocular foi avaliada através do ponto próximo de convergência (PPC).…”

“…

INTRODUÇÃOA seqüência de Möebius, definida como uma paresia ou paralisia congênita do sexto e sétimo nervos cranianos, está freqüentemente associada à paralisia de outros nervos cranianos, anomalias craniofaciais e músculo-esqueléticas (1)(2)(3)(4)(5) . Sua etiopatogenia ainda não está perfeitamente esclarecida.

…”

Estudo imitanciométrico em portadores da Sequência de Moebiüs

“…Currently there are many studies [5][6]8,[10][11][12] which briefly report the incidence of such Sequence associated to the use of misoprostol (Cytotec), as a means to abortion. Notwithstanding, none of the studies mentioned above have reliable proof on etiology for this ailment.…”